先天性耳蝸畸形可通過(guò)人工耳蝸植入改善聽力，具體需評(píng)估耳蝸結(jié)構(gòu)、聽神經(jīng)功能、內(nèi)耳發(fā)育程度、全身健康狀況及手術(shù)可行性。

1、結(jié)構(gòu)評(píng)估：耳蝸畸形分為多種類型，如共同腔畸形、耳蝸發(fā)育不全等。高分辨率CT和MRI可明確解剖結(jié)構(gòu)，部分畸形需定制電極。術(shù)前影像學(xué)檢查是手術(shù)規(guī)劃的基礎(chǔ)。

2、神經(jīng)功能：聽神經(jīng)發(fā)育不良或缺失者植入效果差。電誘發(fā)聽性腦干反應(yīng)測(cè)試可評(píng)估神經(jīng)傳導(dǎo)通路完整性，若神經(jīng)未發(fā)育則需考慮聽覺(jué)腦干植入。

3、發(fā)育程度：合并內(nèi)耳道狹窄或前庭水管擴(kuò)大者手術(shù)難度增加。 Mondini畸形患者需警惕腦脊液漏風(fēng)險(xiǎn)，術(shù)中需采用肌肉填塞等封閉技術(shù)。

4、全身?xiàng)l件：嚴(yán)重心臟病或凝血功能障礙者需謹(jǐn)慎。染色體異常如Pendred綜合征患者需評(píng)估甲狀腺功能，術(shù)后需加強(qiáng)激素監(jiān)測(cè)。

5、手術(shù)選擇：部分畸形可采用短電極或雙陣列電極。共同腔畸形需避開面神經(jīng)走行區(qū)，術(shù)后需進(jìn)行長(zhǎng)達(dá)6個(gè)月的聽覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。

人工耳蝸植入后需堅(jiān)持佩戴言語(yǔ)處理器，配合唇讀訓(xùn)練和家庭康復(fù)。避免劇烈碰撞頭部，定期進(jìn)行聽力評(píng)估和程序調(diào)試。游泳時(shí)使用防水套件，乘坐飛機(jī)前需關(guān)閉磁鐵功能。均衡攝入富含鋅、維生素B12的食物有助于神經(jīng)修復(fù)，適當(dāng)進(jìn)行平衡訓(xùn)練可改善前庭功能代償。