兒童尿崩癥可能由遺傳因素、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷、腎臟疾病、藥物副作用、電解質(zhì)紊亂等原因引起，可通過激素替代治療、病因治療、飲食調(diào)整、水分管理、定期監(jiān)測等方式干預(yù)。
1、遺傳因素：
部分兒童尿崩癥與AVPR2或AQP2基因突變相關(guān)，屬于X連鎖隱性遺傳。這類患兒通常出生后即出現(xiàn)多尿、煩渴癥狀，需通過基因檢測確診。治療以去氨加壓素替代為主，同時(shí)需嚴(yán)格記錄出入水量。
2、中樞神經(jīng)損傷：
顱腦外傷、腦腫瘤或垂體手術(shù)可能損傷下丘腦-神經(jīng)垂體系統(tǒng)。患兒除多尿外常伴頭痛、視力障礙，MRI檢查可見垂體柄異常。急性期需靜脈補(bǔ)液，長期使用彌凝片控制癥狀，腫瘤因素需神經(jīng)外科干預(yù)。
3、腎臟疾?。?/h3>
慢性腎病、間質(zhì)性腎炎等導(dǎo)致腎小管對抗利尿激素不敏感。這類患兒尿比重持續(xù)偏低，可能伴電解質(zhì)紊亂。治療需限制蛋白質(zhì)攝入，糾正高鈣血癥或低鉀血癥，嚴(yán)重者需聯(lián)合氫氯噻嗪治療。
4、藥物因素：
鋰制劑、兩性霉素B等藥物可誘發(fā)腎性尿崩癥。臨床表現(xiàn)為突發(fā)多尿，停藥后多數(shù)可逆轉(zhuǎn)。用藥期間需監(jiān)測尿滲透壓，必要時(shí)使用吲哚美辛輔助治療，同時(shí)避免使用非甾體抗炎藥。
5、電解質(zhì)失衡：
高鈣血癥或低鉀血癥會(huì)干擾抗利尿激素作用。患兒除多尿外可能出現(xiàn)肌無力、心律失常。需通過靜脈補(bǔ)鉀、降鈣治療糾正原發(fā)病因，尿崩癥狀通常隨電解質(zhì)恢復(fù)而改善。
日常需保持每日飲水量2000-2500ml，優(yōu)先選擇含電解質(zhì)的口服補(bǔ)液鹽。飲食中增加富含維生素D的魚類、蛋黃，限制高鹽食品。運(yùn)動(dòng)時(shí)隨身攜帶水壺，避免脫水。每3個(gè)月復(fù)查尿比重、血電解質(zhì)及腎功能，生長遲緩者需內(nèi)分泌科隨訪。
