腎上腺皮質(zhì)增生癥屬于內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病,其嚴(yán)重程度需結(jié)合具體類(lèi)型及并發(fā)癥綜合判斷。多數(shù)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患者通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情,但未及時(shí)干預(yù)可能導(dǎo)致生長(zhǎng)發(fā)育障礙或代謝紊亂。
一、疾病類(lèi)型與臨床表現(xiàn):
先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥主要由21-羥化酶缺乏引起,典型表現(xiàn)為女性男性化、男性性早熟及電解質(zhì)紊亂。遲發(fā)型患者可能僅出現(xiàn)多毛、月經(jīng)不調(diào)等輕度癥狀。獲得性皮質(zhì)增生常與垂體瘤相關(guān),伴隨庫(kù)欣綜合征的滿月臉、向心性肥胖等特征。
二、治療措施與預(yù)后:
糖皮質(zhì)激素替代治療是先天性患者的核心方案,常用氫化可的松、潑尼松等藥物調(diào)節(jié)激素水平。伴有鹽皮質(zhì)激素缺乏者需補(bǔ)充氟氫可的松。手術(shù)治療適用于腎上腺腫瘤或垂體瘤導(dǎo)致的繼發(fā)性增生。早期規(guī)范治療者生長(zhǎng)發(fā)育接近正常,延誤治療可能遺留身材矮小或生育障礙。
日常需定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖及骨密度,避免劇烈運(yùn)動(dòng)引發(fā)腎上腺危象。飲食應(yīng)保證充足鈣質(zhì)和維生素D,限制高鹽高糖攝入。心理支持對(duì)改善體像障礙和社交焦慮尤為重要,建議建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃以優(yōu)化治療方案。