運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可通過利魯唑、依達(dá)拉奉、甲鈷胺等藥物延緩病情進(jìn)展。該病可能與基因突變、谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子缺乏、環(huán)境毒素暴露等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為肌無力、肌肉萎縮、肌束震顫、吞咽困難、呼吸困難等癥狀。
1、利魯唑：作為谷氨酸受體拮抗劑，能減少神經(jīng)元損傷，延緩疾病進(jìn)展速度。該藥適用于延髓起病和肢體起病型患者，需持續(xù)用藥監(jiān)測(cè)肝功能。配合呼吸訓(xùn)練可改善通氣功能。
2、依達(dá)拉奉：通過清除自由基減輕氧化應(yīng)激損傷，對(duì)早期患者運(yùn)動(dòng)功能保留效果顯著。靜脈給藥需監(jiān)測(cè)腎功能，聯(lián)合維生素E可增強(qiáng)抗氧化效果。治療期間需定期評(píng)估ALS功能評(píng)分。
3、甲鈷胺：作為神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑促進(jìn)神經(jīng)修復(fù)，改善肢體麻木癥狀?？诜苿┬栝L(zhǎng)期使用，配合電刺激治療可延緩肌肉萎縮。糖尿病患者用藥需監(jiān)測(cè)血糖變化。
4、巴氯芬：針對(duì)肌張力增高癥狀，通過抑制脊髓反射緩解肌肉痙攣。劑量需從低開始漸增，突然停藥可能誘發(fā)癲癇。聯(lián)合康復(fù)訓(xùn)練能維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度。
5、奎尼?。河糜诰徑饧∈痤澃Y狀，調(diào)節(jié)鈉離子通道穩(wěn)定性。用藥期間需心電圖監(jiān)測(cè)QT間期，避免與紅霉素等藥物聯(lián)用。吞咽困難患者需調(diào)整給藥方式。
日常飲食需保證充足熱量和蛋白質(zhì)攝入，推薦食用三文魚、雞蛋、牛油果等食物。適度進(jìn)行水療、被動(dòng)關(guān)節(jié)活動(dòng)等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，避免過度疲勞。護(hù)理重點(diǎn)在于預(yù)防吸入性肺炎，進(jìn)食時(shí)保持坐位，必要時(shí)使用增稠劑。定期監(jiān)測(cè)肺功能和營(yíng)養(yǎng)狀況，晚期患者需考慮胃造瘺營(yíng)養(yǎng)支持。心理干預(yù)和呼吸支持治療對(duì)提高生存質(zhì)量至關(guān)重要。
