多數(shù)硬皮病患者在病情穩(wěn)定時(shí)可以懷孕，但需在醫(yī)生嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。硬皮病可能影響妊娠過程，增加母嬰并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)，需根據(jù)疾病活動(dòng)度、內(nèi)臟受累程度綜合評(píng)估。
一、病情穩(wěn)定期的妊娠管理：
局限型硬皮病或系統(tǒng)型硬皮病處于穩(wěn)定期時(shí)，肺功能、心腎功能正常者通?？煽紤]妊娠。建議孕前3-6個(gè)月停用甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等致畸藥物，改用妊娠安全藥物如羥氯喹。孕期需每月監(jiān)測(cè)血壓、尿蛋白及胎兒發(fā)育，重點(diǎn)防范子癇前期和胎兒生長受限。這類患者自然分娩率較高，但需避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。
二、疾病活動(dòng)期的風(fēng)險(xiǎn)提示：
彌漫型硬皮病伴肺間質(zhì)病變或肺動(dòng)脈高壓者妊娠風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。肺動(dòng)脈壓力超過50mmHg時(shí)母體死亡率達(dá)30%，此類患者應(yīng)嚴(yán)格避孕。若已懷孕需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理，必要時(shí)使用前列腺素類藥物改善肺循環(huán)。合并嚴(yán)重食管反流者妊娠中晚期可能需鼻飼營養(yǎng)支持，腎臟危象患者需持續(xù)靜脈輸注降壓藥物。
計(jì)劃妊娠前應(yīng)完成胸部CT、心臟超聲、肺功能等全面評(píng)估，孕早期建議每周監(jiān)測(cè)血壓和血肌酐。日常需保持皮膚濕潤避免皸裂，室溫維持在22-26℃減少血管痙攣發(fā)作。飲食采用低鹽高蛋白模式，每日補(bǔ)充鈣劑1200mg預(yù)防骨質(zhì)疏松。適度進(jìn)行水中康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，睡眠時(shí)抬高床頭30度緩解反流癥狀。心理方面需接受專業(yè)疏導(dǎo)緩解焦慮情緒，加入病友互助組織獲取支持。
