急性淋巴細(xì)胞白血病是一種起源于淋巴細(xì)胞的惡性血液系統(tǒng)疾病，主要表現(xiàn)為骨髓中異常淋巴細(xì)胞增殖并抑制正常造血功能。
1、疾病定義：
急性淋巴細(xì)胞白血病屬于造血干細(xì)胞克隆性增殖疾病，其特征為未成熟淋巴細(xì)胞在骨髓、外周血及髓外組織中不受控制地增生。這類細(xì)胞失去正常分化能力，導(dǎo)致紅細(xì)胞、血小板及正常白細(xì)胞生成受阻。根據(jù)免疫表型可分為B細(xì)胞型和T細(xì)胞型兩大類。
2、高危人群：
兒童是急性淋巴細(xì)胞白血病的高發(fā)群體，約占兒童白血病的80%。成人發(fā)病率隨年齡增長(zhǎng)呈雙峰分布，20-30歲和60歲以上為發(fā)病高峰。男性發(fā)病率略高于女性，有唐氏綜合征等遺傳疾病史者風(fēng)險(xiǎn)增加3-5倍。接觸苯等化學(xué)毒物或電離輻射也是明確危險(xiǎn)因素。
3、典型癥狀：
貧血導(dǎo)致面色蒼白、乏力心悸，血小板減少引發(fā)皮膚瘀斑、鼻衄齒齦出血。白細(xì)胞異常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)熱、口腔潰瘍等感染征象，50%患者出現(xiàn)骨關(guān)節(jié)疼痛。髓外浸潤(rùn)可致淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大，T細(xì)胞型可能出現(xiàn)縱隔腫塊壓迫癥狀。
4、診斷方法：
血常規(guī)檢查顯示血紅蛋白低于100g/L，血小板計(jì)數(shù)小于100×10?/L。骨髓穿刺可見超過(guò)20%的原始幼稚淋巴細(xì)胞，流式細(xì)胞術(shù)能明確免疫分型。細(xì)胞遺傳學(xué)檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)費(fèi)城染色體等異常，腰椎穿刺用于評(píng)估中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤(rùn)情況。
5、治療原則：
兒童患者采用VDLD方案長(zhǎng)春新堿、柔紅霉素、左旋門冬酰胺酶、地塞米松誘導(dǎo)緩解，成人常用Hyper-CVAD方案。靶向藥物如伊馬替尼用于費(fèi)城染色體陽(yáng)性患者，CD19-CAR-T細(xì)胞療法適用于復(fù)發(fā)難治病例。異基因造血干細(xì)胞移植是高?；颊叩闹匾委熓侄?。
治療期間需保證每日熱量攝入35-40kcal/kg，優(yōu)先選擇高蛋白食物如魚肉、蛋奶?；謴?fù)期可進(jìn)行步行、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，每周3-5次，每次20-30分鐘。保持口腔清潔使用軟毛牙刷，避免生冷食物預(yù)防感染。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能，出現(xiàn)發(fā)熱超過(guò)38℃需立即就醫(yī)。
