兒童股骨頭缺血性壞死Legg-Calvé-Perthes病是4-10歲兒童常見(jiàn)的髖關(guān)節(jié)疾病，主要由股骨頭血供中斷導(dǎo)致。該病通常由股骨頭血管發(fā)育異常、外傷性損傷、凝血功能障礙、炎癥反應(yīng)及遺傳因素共同作用引起。
股骨頭血管發(fā)育異常是主要病因。兒童股骨頭血供單一，旋股內(nèi)側(cè)動(dòng)脈分支容易因發(fā)育不完善或受壓導(dǎo)致缺血。部分患兒存在血管解剖變異，如血管纖細(xì)或走行異常，輕微外力即可引發(fā)血供障礙。
外傷性損傷可直接破壞血供。髖關(guān)節(jié)扭傷、墜落傷等外力可能造成血管撕裂或痙攣，臨床統(tǒng)計(jì)顯示約30%患兒發(fā)病前有明確外傷史。反復(fù)微小創(chuàng)傷如劇烈運(yùn)動(dòng)也可能累積損傷血管內(nèi)皮。
凝血功能障礙加劇缺血進(jìn)程。蛋白C缺乏、抗磷脂抗體綜合征等疾病會(huì)導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)，形成微血栓堵塞終末血管。這類患兒常合并其他部位血管栓塞史，需完善凝血功能篩查。
炎癥反應(yīng)參與病理過(guò)程。一過(guò)性滑膜炎或病毒感染可能誘發(fā)血管炎性水腫，進(jìn)一步壓迫血管。部分患兒發(fā)病前2-4周有上呼吸道感染史，實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)C反應(yīng)蛋白輕度升高。
遺傳因素影響疾病易感性。約10%患兒有家族史，COL2A1基因突變與血管發(fā)育不良相關(guān)。這類患兒往往雙側(cè)發(fā)病，且可能合并其他骨骼發(fā)育異常。
早期表現(xiàn)為跛行和腹股溝區(qū)隱痛，進(jìn)展期出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。通過(guò)X線、MRI可明確診斷，治療需根據(jù)病情分期選擇支具固定、髓芯減壓或骨盆截骨術(shù)。建議發(fā)現(xiàn)步態(tài)異常及時(shí)就診，避免股骨頭塌陷等不可逆損傷。
