確診硬皮病需進(jìn)行血清抗體檢測、皮膚活檢、甲襞毛細(xì)血管鏡檢查、肺功能檢測、心臟超聲等檢查。
1、抗體檢測：抗核抗體譜檢測是硬皮病診斷的核心項目，抗Scl-70抗體陽性率約40%，抗著絲點抗體多見于局限型?？筊NA聚合酶III抗體與腎危象相關(guān)，抗Th/To抗體與肺動脈高壓相關(guān)。這些特異性抗體可輔助分型診斷。
2、皮膚活檢：取硬化部位全層皮膚標(biāo)本可見真皮層膠原纖維增生、附屬器萎縮等特征性改變。早期病變可見血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤，晚期呈現(xiàn)表皮變薄、汗腺消失?；顧z能鑒別嗜酸性筋膜炎等類似疾病。
3、甲襞微循環(huán)：通過毛細(xì)血管顯微鏡觀察甲襞血管袢，早期可見巨大毛細(xì)血管袢和出血，后期出現(xiàn)血管袢消失。該檢查對早期診斷敏感性達(dá)70%，可評估內(nèi)臟受累風(fēng)險。
4、肺功能測試：包括彌散功能檢測和一氧化碳彌散量測定，約80%患者存在限制性通氣障礙。高分辨率CT可發(fā)現(xiàn)磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變等肺間質(zhì)病變征象，是監(jiān)測病情進(jìn)展的重要指標(biāo)。
5、心臟評估：超聲心動圖能檢測心包積液和肺動脈壓力，心臟MRI可發(fā)現(xiàn)心肌纖維化。24小時動態(tài)心電圖有助于發(fā)現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯，心肌核素掃描可評估心肌灌注情況。
硬皮病患者需定期監(jiān)測肺功能和心臟超聲，建議每日進(jìn)行關(guān)節(jié)伸展運動維持活動度，飲食應(yīng)增加ω-3脂肪酸攝入如深海魚類，避免生冷食物刺激血管痙攣。皮膚護(hù)理需使用溫和保濕劑，避免外傷導(dǎo)致潰瘍。
