間接膽紅素是血紅蛋白分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的未結(jié)合膽紅素,需經(jīng)肝臟轉(zhuǎn)化后才能排出體外。其水平異??赡芘c溶血性疾病、遺傳代謝障礙或肝膽功能異常有關(guān)。
1、血紅蛋白代謝:紅細(xì)胞衰老后被巨噬細(xì)胞吞噬分解,釋放出血紅蛋白并進(jìn)一步降解為間接膽紅素。該物質(zhì)脂溶性高,需與血漿白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝臟。
2、肝臟轉(zhuǎn)化過(guò)程:肝細(xì)胞通過(guò)特異性受體攝取間接膽紅素,在微粒體中經(jīng)UDP-葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化,轉(zhuǎn)化為水溶性的直接膽紅素。先天性酶缺乏可導(dǎo)致轉(zhuǎn)化障礙。
3、溶血性黃疸:當(dāng)紅細(xì)胞破壞加速時(shí),大量血紅蛋白分解導(dǎo)致間接膽紅素生成過(guò)剩。常見于自身免疫性溶血、瘧疾或輸血反應(yīng),表現(xiàn)為皮膚鞏膜黃染伴醬油色尿。
4、遺傳性高膽紅素血癥:Gilbert綜合征患者因UGT1A1基因突變,肝臟處理間接膽紅素能力下降約30%。通常為良性病變,應(yīng)激狀態(tài)下可能出現(xiàn)輕度黃疸。
5、肝膽系統(tǒng)疾?。焊窝?、肝硬化等病變會(huì)減弱肝細(xì)胞攝取和轉(zhuǎn)化功能,膽管梗阻則阻礙直接膽紅素排泄,兩者均可造成間接膽紅素反流入血。需結(jié)合肝功能與影像學(xué)檢查鑒別。
日常監(jiān)測(cè)中間接膽紅素升高時(shí),建議完善網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、Coombs試驗(yàn)及肝臟超聲檢查。適度補(bǔ)充水溶性維生素有助于改善肝功能,避免高脂飲食減輕肝臟負(fù)擔(dān),規(guī)律作息可維持膽紅素代謝節(jié)律穩(wěn)定。