隆突性皮膚纖維肉瘤是一種低度惡性的軟組織腫瘤，生長緩慢但易局部復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率低于5%。其治療以手術(shù)切除為主，預(yù)后相對較好。
1、低度惡性：隆突性皮膚纖維肉瘤屬于局部侵襲性腫瘤，細(xì)胞異型性較小，核分裂象少見。病理特征表現(xiàn)為梭形細(xì)胞呈席紋狀排列，CD34免疫組化常呈陽性。完整切除后五年生存率可達(dá)90%以上。
2、復(fù)發(fā)風(fēng)險：腫瘤呈浸潤性生長，邊界不清，手術(shù)切除不徹底時復(fù)發(fā)率可達(dá)20%-50%。Mohs顯微外科手術(shù)能通過術(shù)中冰凍切片監(jiān)測切緣，將復(fù)發(fā)率控制在1%-2%。復(fù)發(fā)多發(fā)生在術(shù)后2-3年內(nèi)，需長期隨訪。
3、轉(zhuǎn)移概率：遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移發(fā)生率約1%-4%，常見轉(zhuǎn)移至肺部和骨骼。轉(zhuǎn)移病例多與多次復(fù)發(fā)、未及時治療相關(guān)。腫瘤直徑超過5cm或侵犯深部肌肉組織時，轉(zhuǎn)移風(fēng)險略有升高。
4、治療選擇：廣泛局部切除是首選方案，切緣需達(dá)2-3cm。對于頭頸等特殊部位，可采用Mohs手術(shù)保留更多正常組織。放療適用于切緣陽性或無法手術(shù)者，靶向藥物如伊馬替尼可用于晚期病例。
5、預(yù)后因素：腫瘤位置、大小和切除范圍影響預(yù)后。四肢腫瘤預(yù)后優(yōu)于軀干，完整切除后十年無病生存率超過80%。基因檢測顯示COL1A1-PDGFB融合基因有助于確診。
患者術(shù)后需定期進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查，建議每6個月做一次局部超聲和胸片檢查。日常避免局部皮膚摩擦刺激，均衡飲食保證蛋白質(zhì)攝入，適度進(jìn)行有氧運動增強(qiáng)免疫力。出現(xiàn)新發(fā)皮下結(jié)節(jié)或手術(shù)瘢痕異常增生時需及時就診。
