獲得性大皰性表皮松解癥目前無(wú)法完全治愈，但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制癥狀。該病屬于自身免疫性皮膚病，臨床以皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)水皰、糜爛為特征，需長(zhǎng)期藥物干預(yù)維持病情穩(wěn)定。
一、疾病特點(diǎn)與治療目標(biāo)
獲得性大皰性表皮松解癥是因機(jī)體產(chǎn)生抗基底膜帶抗體導(dǎo)致的表皮真皮分離。典型表現(xiàn)為受壓部位出現(xiàn)松弛性水皰，破潰后形成疼痛性糜爛面。治療核心在于抑制異常免疫反應(yīng)，常用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑如環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯等控制病情活動(dòng)。治療目標(biāo)為減少新皰發(fā)生、促進(jìn)創(chuàng)面愈合、預(yù)防繼發(fā)感染。
二、分期管理與預(yù)后差異
急性期需大劑量激素沖擊聯(lián)合靜脈免疫球蛋白快速控制炎癥，慢性維持期采用最小有效劑量藥物預(yù)防復(fù)發(fā)。伴發(fā)感染時(shí)需及時(shí)使用抗生素。規(guī)范治療下約70%患者可實(shí)現(xiàn)臨床緩解，但停藥后易復(fù)發(fā)。嚴(yán)重并發(fā)癥如敗血癥、營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)顯著影響預(yù)后。
日常需穿著柔軟衣物減少摩擦，使用硅膠敷料保護(hù)創(chuàng)面，保持環(huán)境濕度40%-60%。飲食需保證每日1.2-1.5g/kg優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，補(bǔ)充維生素C和鋅促進(jìn)傷口愈合。避免日光暴曬、劇烈運(yùn)動(dòng)等誘發(fā)因素，定期監(jiān)測(cè)肝腎功能及感染指標(biāo)。心理支持對(duì)改善生活質(zhì)量至關(guān)重要，可加入患者互助組織獲取社會(huì)支持。
