漸凍人從發(fā)病到喪失生活自理能力的時間因人而異，多數(shù)患者在確診后3-5年內(nèi)逐漸出現(xiàn)功能障礙。病程進(jìn)展速度與運(yùn)動神經(jīng)元受損程度、個體差異及干預(yù)措施有關(guān)，部分患者可能進(jìn)展較快，少數(shù)病例可維持較長時間的生活能力。
一、早期階段發(fā)病后1-2年：
早期癥狀主要表現(xiàn)為單側(cè)肢體無力、肌肉跳動或輕微活動障礙，多數(shù)患者仍能獨(dú)立完成日常生活。此階段可通過康復(fù)訓(xùn)練延緩肌肉萎縮，使用輔助器具如拐杖、防滑餐具等維持自理能力。建議定期評估吞咽功能，預(yù)防嗆咳風(fēng)險。
二、中期階段發(fā)病后3-5年：
約60%患者在此階段需部分生活協(xié)助，典型表現(xiàn)為上肢抬舉困難、步態(tài)不穩(wěn)或言語含糊。需配備輪椅、升降床等設(shè)備，護(hù)理重點(diǎn)轉(zhuǎn)為預(yù)防跌倒和壓瘡。部分患者可能出現(xiàn)呼吸肌無力，需監(jiān)測肺功能并考慮無創(chuàng)通氣支持。
三、晚期階段發(fā)病5年以上：
絕大多數(shù)患者完全喪失自主活動能力，需24小時專業(yè)護(hù)理。此時需重點(diǎn)關(guān)注營養(yǎng)支持如胃造瘺、呼吸道管理及并發(fā)癥預(yù)防。心理干預(yù)尤為重要，可通過眼控儀等輔助設(shè)備維持溝通能力，抑郁癥狀需及時藥物干預(yù)。
疾病進(jìn)展期間需保持每日30分鐘被動關(guān)節(jié)活動，使用空氣波壓力儀預(yù)防深靜脈血栓。飲食宜采用高蛋白流質(zhì)食物分6-8次攝入，臥室濕度建議維持在50%-60%以減少呼吸道刺激。建議每3個月進(jìn)行多學(xué)科評估，調(diào)整康復(fù)方案。
