大皰性類天皰瘡可能由自身免疫異常、藥物反應(yīng)、紫外線暴露、遺傳因素、神經(jīng)系統(tǒng)疾病等原因引起，臨床表現(xiàn)為緊張性水皰、皮膚瘙癢、紅斑基底、黏膜受累、繼發(fā)感染等癥狀。
1、水皰特征：典型表現(xiàn)為直徑1-3厘米的緊張性大皰，皰壁厚且不易破裂，皰液清亮或淡黃色。好發(fā)于四肢屈側(cè)、軀干及腹股溝等部位，Nikolsky征陰性區(qū)別于其他皰病。局部可外用糖皮質(zhì)激素軟膏如鹵米松，避免強行撕脫皰皮。
2、瘙癢癥狀：90%患者出現(xiàn)劇烈瘙癢，夜間加重影響睡眠。瘙癢與嗜酸性粒細(xì)胞釋放組胺有關(guān)，抗組胺藥如氯雷他定可緩解癥狀。冷敷或燕麥浴能暫時減輕不適，需修剪指甲防止抓傷導(dǎo)致感染。
3、皮膚紅斑：水皰周圍常見環(huán)形或地圖狀紅斑，持續(xù)數(shù)周不退?？赡芘cIgG抗體沉積在基底膜帶有關(guān)，中效糖皮質(zhì)激素如糠酸莫米松可控制炎癥。紫外線敏感者需使用物理防曬霜。
4、黏膜受累：約20%患者出現(xiàn)口腔黏膜糜爛，偶見結(jié)膜或生殖器黏膜損害。采用含利多卡因的漱口水緩解疼痛，避免進(jìn)食辛辣刺激食物。嚴(yán)重者需系統(tǒng)使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤。
5、繼發(fā)感染：破損水皰易繼發(fā)金黃色葡萄球菌或鏈球菌感染，表現(xiàn)為膿皰、結(jié)痂或發(fā)熱。局部使用莫匹羅星軟膏預(yù)防感染，系統(tǒng)感染需口服頭孢氨芐。定期消毒衣物床品降低感染風(fēng)險。
患者日常需穿著寬松純棉衣物減少摩擦，保證每日蛋白質(zhì)攝入量不低于1.2g/kg促進(jìn)創(chuàng)面愈合。適度進(jìn)行低強度有氧運動如散步維持免疫功能，避免高溫環(huán)境誘發(fā)新水皰形成。每周測量皮損面積記錄病情變化，突然出現(xiàn)發(fā)熱或皰液渾濁需立即就診。
