落葉型天皰瘡是一種慢性自身免疫性皮膚病，主要表現(xiàn)為皮膚松弛性水皰和廣泛剝脫，屬于天皰瘡的亞型之一。其發(fā)生與免疫系統(tǒng)異常攻擊皮膚角質(zhì)形成細胞間的連接結(jié)構(gòu)有關，主要涉及橋粒芯蛋白1的自身抗體產(chǎn)生。
1、病因機制：
落葉型天皰瘡的發(fā)病與免疫系統(tǒng)功能紊亂密切相關?；颊唧w內(nèi)產(chǎn)生針對橋粒芯蛋白1的IgG抗體，導致表皮顆粒層細胞間連接破壞。遺傳易感性、藥物誘發(fā)如青霉胺、環(huán)境因素如紫外線可能參與發(fā)病過程。部分病例與胸腺瘤、重癥肌無力等自身免疫疾病相關。
2、典型癥狀：
特征表現(xiàn)為皮膚表面易破裂的松弛水皰，皰壁薄且迅速破潰形成糜爛面。皮損好發(fā)于頭面、胸背等皮脂溢出部位，呈現(xiàn)油膩性鱗屑痂皮。尼氏征陽性輕擦皮膚即出現(xiàn)表皮剝脫是重要診斷依據(jù)，通常不累及黏膜。
3、診斷方法：
確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫熒光檢查。皮膚活檢顯示顆粒層內(nèi)棘層松解和裂隙形成。直接免疫熒光可見表皮細胞間IgG和C3沉積，間接免疫熒光檢測血清中抗橋粒芯蛋白抗體。需與尋常型天皰瘡、紅斑型天皰瘡等鑒別。
4、治療方案：
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物，如潑尼松起始劑量需根據(jù)病情嚴重程度調(diào)整。免疫抑制劑如硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯常用于輔助治療。生物制劑如利妥昔單抗對難治性病例有效。局部護理使用抗菌敷料預防感染，避免機械刺激。
5、預后管理：
多數(shù)患者通過規(guī)范治療可控制病情，但需長期隨訪。治療初期需監(jiān)測激素副作用如高血壓、血糖異常。緩解期逐漸減量至最小維持劑量，部分患者可實現(xiàn)藥物撤停。復發(fā)常見于自行減藥或感染等誘發(fā)因素作用時。
落葉型天皰瘡患者日常需注意皮膚保護，避免外傷和陽光暴曬。選擇寬松棉質(zhì)衣物減少摩擦，沐浴水溫不宜過高。飲食建議高蛋白、高維生素補充，適當增加鋅元素攝入促進創(chuàng)面愈合。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于免疫調(diào)節(jié)，定期復查血清抗體水平評估病情活動度。出現(xiàn)新發(fā)水皰或發(fā)熱等感染征象時應及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
