先天性角膜混濁的治療時(shí)機(jī)需根據(jù)混濁程度、視力發(fā)育階段及并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)綜合評(píng)估。理想干預(yù)窗口為出生后3-6個(gè)月，此時(shí)可通過角膜移植術(shù)、光學(xué)虹膜切除術(shù)等手術(shù)重建視覺通路，錯(cuò)過關(guān)鍵期可能導(dǎo)致不可逆弱視。
1、新生兒篩查：出生72小時(shí)內(nèi)需進(jìn)行眼前節(jié)檢查，混濁遮擋瞳孔區(qū)3mm以上或伴青光眼癥狀者需48小時(shí)內(nèi)急診手術(shù)。手持裂隙燈與超聲生物顯微鏡可評(píng)估內(nèi)皮細(xì)胞密度，避免移植排斥風(fēng)險(xiǎn)。
2、嬰兒期干預(yù)：3-6月齡是視覺發(fā)育敏感期，混濁致視力低于0.1需行穿透性角膜移植。術(shù)前需排查Peter異常、Axenfeld-Rieger綜合征等伴發(fā)畸形，術(shù)后需持續(xù)使用環(huán)孢素A、他克莫司預(yù)防排斥。
3、學(xué)齡前補(bǔ)救：2歲前未治療者應(yīng)先嘗試硬性角膜接觸鏡矯正，每年視力增長(zhǎng)不足0.2行需考慮深板層角膜移植。合并眼球震顫需聯(lián)合視覺訓(xùn)練，使用硫酸阿托品壓抑療法改善弱視。
4、青少年治療：12歲以上患者優(yōu)先選擇后彈力層內(nèi)皮移植術(shù)，保留自身角膜基質(zhì)降低排斥率。術(shù)后需監(jiān)測(cè)眼壓，α-腎上腺素受體激動(dòng)劑溴莫尼定可控制繼發(fā)青光眼。
5、成人手術(shù)：完全混濁伴角膜新生血管者需行人工角膜植入，優(yōu)選波士頓Ⅰ型或OOKP術(shù)式。術(shù)后需長(zhǎng)期應(yīng)用抗生素滴眼液預(yù)防感染，避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致植片移位。
角膜混濁患兒需保證維生素A、D膳食攝入，母乳喂養(yǎng)者母親應(yīng)補(bǔ)充深海魚油。術(shù)后佩戴UV防護(hù)鏡，避免揉眼等機(jī)械刺激。視覺訓(xùn)練推薦每日2次紅閃儀刺激，配合交替遮蓋療法。定期復(fù)查角膜地形圖與內(nèi)皮細(xì)胞計(jì)數(shù)，術(shù)后1年內(nèi)每月隨訪，穩(wěn)定后每3個(gè)月評(píng)估光學(xué)矯正效果。
