硬皮病患者在病情穩(wěn)定且無嚴(yán)重內(nèi)臟受累的情況下可以懷孕，但需在醫(yī)生嚴(yán)密監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。
1、病情穩(wěn)定期的妊娠管理：
硬皮病患者若處于病情穩(wěn)定期，皮膚硬化程度較輕且無肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓或嚴(yán)重腎功能損害等內(nèi)臟并發(fā)癥，經(jīng)風(fēng)濕免疫科和產(chǎn)科醫(yī)生聯(lián)合評(píng)估后可能允許妊娠。此類患者需提前3-6個(gè)月調(diào)整治療方案，停用甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯等致畸藥物，改用妊娠安全藥物如小劑量激素或羥氯喹。妊娠期間需每月監(jiān)測(cè)肺功能、心臟超聲和腎功能，重點(diǎn)關(guān)注血壓變化與胎兒生長發(fā)育情況。
2、疾病活動(dòng)期或內(nèi)臟受累者的風(fēng)險(xiǎn)：
若患者存在進(jìn)展性肺間質(zhì)病變、肺動(dòng)脈壓力＞40mmHg或腎危象病史，妊娠可能導(dǎo)致原發(fā)病急劇惡化。妊娠期血容量增加會(huì)加重心臟負(fù)荷，激素水平變化可能誘發(fā)腎血管痙攣，胎盤供血不足易引發(fā)胎兒生長受限或子癇前期。此類患者通常建議暫緩妊娠，需通過CT評(píng)估肺纖維化程度，完善右心導(dǎo)管檢查明確肺動(dòng)脈壓力，待病情控制穩(wěn)定后再行生育規(guī)劃。
硬皮病患者孕前需完成抗核抗體譜、心肺功能及子宮動(dòng)脈血流評(píng)估，妊娠期堅(jiān)持低鹽高蛋白飲食，每日補(bǔ)充鈣劑800mg和維生素D400IU。適度進(jìn)行孕婦瑜伽或水中運(yùn)動(dòng)改善關(guān)節(jié)僵硬，避免接觸寒冷刺激。產(chǎn)后需警惕雷諾現(xiàn)象加重，哺乳期用藥需選擇潑尼松等極少進(jìn)入乳汁的藥物，定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能。建議新生兒出生后完善心臟超聲排查先天性傳導(dǎo)阻滯。
