結(jié)節(jié)性多動脈炎需通過臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查、影像學(xué)及病理活檢綜合診斷,主要依據(jù)包括血管炎癥狀、ANCA檢測、血管造影異常及組織病理學(xué)特征。
1、臨床表現(xiàn):
典型癥狀包括持續(xù)發(fā)熱、體重下降、肌肉關(guān)節(jié)疼痛及多系統(tǒng)受累表現(xiàn)。皮膚損害常見紫癜、網(wǎng)狀青斑或皮下結(jié)節(jié),腎臟受累可表現(xiàn)為血尿、蛋白尿或腎功能不全。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以周圍神經(jīng)病變?yōu)橹?,如肢體麻木或肌力減退。約60%患者出現(xiàn)胃腸道癥狀,如腹痛或消化道出血。
2、實驗室檢查:
炎癥指標(biāo)如血沉、C反應(yīng)蛋白顯著升高,約30%患者抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA陽性。血常規(guī)可見貧血、白細(xì)胞增多,腎功能異常者血肌酐升高。乙肝表面抗原檢測需常規(guī)進(jìn)行,因部分病例與乙肝病毒感染相關(guān)。補(bǔ)體C3、C4水平可能降低。
3、影像學(xué)評估:
血管造影顯示中小動脈節(jié)段性狹窄、擴(kuò)張或動脈瘤形成,腎臟、腸系膜動脈常見典型"串珠樣"改變。超聲檢查可發(fā)現(xiàn)血管壁增厚或血流異常。CT/MRI有助于評估內(nèi)臟器官缺血或梗死灶,肺部受累者需行HRCT排查間質(zhì)性病變。
4、病理活檢:
皮膚、肌肉或受累器官活檢可見中小動脈壞死性血管炎,急性期表現(xiàn)為中性粒細(xì)胞浸潤血管壁,慢性期出現(xiàn)纖維蛋白樣壞死和淋巴細(xì)胞浸潤。腎活檢可見局灶節(jié)段性腎小球腎炎或動脈炎,但活檢陰性不能排除診斷。
5、診斷標(biāo)準(zhǔn):
參照美國風(fēng)濕病學(xué)會標(biāo)準(zhǔn),需滿足以下3項及以上:體重下降≥4kg、網(wǎng)狀青斑、睪丸疼痛、肌痛/肌無力、單神經(jīng)病變、舒張壓≥90mmHg、血尿素氮/肌酐升高、乙肝病毒標(biāo)志物陽性、動脈造影異常、中小動脈活檢陽性。需與肉芽腫性多血管炎、顯微鏡下多血管炎等鑒別。
確診后需評估疾病活動度及器官損傷程度,治療期間定期監(jiān)測炎癥指標(biāo)、腎功能及血管影像變化。日常需避免感染誘發(fā)因素,保持適度運動以維持肌肉功能,采用低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食減輕腎臟負(fù)擔(dān),血壓控制目標(biāo)需低于130/80mmHg。出現(xiàn)新發(fā)神經(jīng)癥狀或血尿等表現(xiàn)時應(yīng)及時復(fù)診。