巨輸尿管可能由先天性輸尿管發(fā)育異常、輸尿管梗阻、神經(jīng)源性膀胱、尿路感染、膀胱輸尿管反流等原因引起，可通過(guò)手術(shù)治療、藥物治療、導(dǎo)尿引流、膀胱訓(xùn)練、定期復(fù)查等方式干預(yù)。
1、先天性輸尿管發(fā)育異常
胚胎期輸尿管肌層或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育缺陷導(dǎo)致輸尿管蠕動(dòng)功能減弱，尿液無(wú)法有效排入膀胱。典型表現(xiàn)為產(chǎn)前超聲檢查發(fā)現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張，部分患兒出生后可能出現(xiàn)泌尿系感染癥狀。輕度病例可能隨年齡增長(zhǎng)自行改善，嚴(yán)重者需行輸尿管再植術(shù)或裁剪術(shù)。
2、輸尿管梗阻
結(jié)石、腫瘤或外部壓迫導(dǎo)致輸尿管管腔狹窄，尿液回流引起近端輸尿管擴(kuò)張。常伴隨患側(cè)腰腹部絞痛、血尿等癥狀。需通過(guò)CT尿路造影明確梗阻部位，解除梗阻后輸尿管擴(kuò)張多可緩解。頑固性梗阻可能需要放置輸尿管支架或行輸尿管成形術(shù)。
3、神經(jīng)源性膀胱
脊髓損傷、脊柱裂等神經(jīng)系統(tǒng)病變導(dǎo)致膀胱逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)，膀胱內(nèi)壓持續(xù)升高引發(fā)輸尿管反流?；颊叨喟橛信拍蚶щy、尿潴留等表現(xiàn)。需進(jìn)行尿動(dòng)力學(xué)評(píng)估，采用間歇導(dǎo)尿配合M受體阻滯劑治療，嚴(yán)重者需行膀胱擴(kuò)大術(shù)。
4、尿路感染
反復(fù)泌尿系統(tǒng)感染可引起輸尿管壁炎性水腫和蠕動(dòng)功能障礙，常見(jiàn)于存在基礎(chǔ)泌尿系畸形的患者。表現(xiàn)為發(fā)熱、尿頻尿急等尿路刺激癥狀。需進(jìn)行尿培養(yǎng)后選用敏感抗生素，同時(shí)排查是否存在解剖學(xué)異常。
5、膀胱輸尿管反流
膀胱輸尿管連接部瓣膜功能不全導(dǎo)致尿液反流至輸尿管，長(zhǎng)期反流可造成輸尿管迂曲擴(kuò)張。兒童患者多見(jiàn)，可能伴隨反復(fù)腎盂腎炎。根據(jù)反流程度選擇保守觀察或抗反流手術(shù)，部分患兒隨年齡增長(zhǎng)反流可自行消失。
巨輸尿管患者應(yīng)保持每日飲水量2000毫升以上，避免憋尿和便秘。定期進(jìn)行泌尿系超聲和腎功能監(jiān)測(cè)，出現(xiàn)發(fā)熱、腰痛等癥狀需及時(shí)就醫(yī)。兒童患者家長(zhǎng)需記錄排尿日記，監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育指標(biāo)。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑進(jìn)行膀胱功能鍛煉，避免重體力勞動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)。
