類天皰瘡和天皰瘡可通過臨床表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、靶抗原、組織病理學(xué)特征及預(yù)后等方面區(qū)分。兩者均屬于自身免疫性大皰性皮膚病，但存在顯著差異。
1、臨床表現(xiàn)：天皰瘡表現(xiàn)為松弛性水皰，尼氏征陽性，易破裂形成糜爛面；類天皰瘡為緊張性大皰，尼氏征陰性，皰壁厚不易破。前者好發(fā)于口腔黏膜和頭頸部，后者多見于四肢屈側(cè)及軀干。
2、發(fā)病機(jī)制：天皰瘡由抗橋粒芯蛋白抗體導(dǎo)致表皮細(xì)胞間連接破壞；類天皰瘡因抗BP180/BP230抗體攻擊基底膜帶致真表皮分離。前者為表皮內(nèi)水皰，后者屬表皮下水皰。
3、靶抗原差異：天皰瘡主要靶向橋粒芯蛋白1/3Dsg1/Dsg3；類天皰瘡特異性識(shí)別BP180XVII型膠原和BP230。免疫熒光顯示天皰瘡為網(wǎng)狀I(lǐng)gG沉積，類天皰瘡呈線狀沉積。
4、組織病理：天皰瘡可見棘層松解和表皮內(nèi)水皰；類天皰瘡顯示基底膜帶分離伴嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。直接免疫熒光檢查對(duì)鑒別診斷具有決定性意義。
5、預(yù)后管理：天皰瘡需長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤；類天皰瘡對(duì)糖皮質(zhì)激素反應(yīng)更敏感，部分輕癥患者可用四環(huán)素聯(lián)合煙酰胺治療。
日常護(hù)理需注意保持皮膚清潔，穿著柔軟棉質(zhì)衣物避免摩擦。飲食建議高蛋白、低鹽、富含維生素，限制辛辣刺激食物。適度進(jìn)行柔韌性訓(xùn)練有助于維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致皮損加重。定期監(jiān)測(cè)血糖血壓等指標(biāo)，預(yù)防長(zhǎng)期用藥的副作用。
