小兒庫(kù)欣綜合征無(wú)法自愈，該疾病需通過(guò)藥物控制、手術(shù)切除、放射治療、激素替代、定期監(jiān)測(cè)等方式干預(yù)。其發(fā)病主要與垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、長(zhǎng)期外源性激素使用、遺傳因素、異位ACTH分泌瘤等因素相關(guān)。
1、垂體腺瘤治療：垂體微腺瘤是兒童庫(kù)欣綜合征最常見(jiàn)病因，經(jīng)鼻蝶竇垂體瘤切除術(shù)是首選方案，術(shù)后需監(jiān)測(cè)皮質(zhì)醇水平。藥物治療可選用酮康唑、甲吡酮、奧曲肽等控制皮質(zhì)醇分泌。
2、腎上腺腫瘤處理：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌變需行腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，惡性腫瘤需聯(lián)合米托坦治療。術(shù)前需評(píng)估對(duì)側(cè)腎上腺功能，術(shù)后可能出現(xiàn)暫時(shí)性腎上腺皮質(zhì)功能不全。
3、外源性激素管理：長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的醫(yī)源性庫(kù)欣綜合征需逐步減量，采用隔日療法。減藥過(guò)程中需監(jiān)測(cè)血壓、血糖，補(bǔ)充鈣劑和維生素D預(yù)防骨質(zhì)疏松。
4、遺傳綜合征監(jiān)測(cè)：McCune-Albright綜合征等遺傳性疾病需定期篩查內(nèi)分泌異常，針對(duì)骨骼病變可給予雙膦酸鹽治療。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病患兒建議每年進(jìn)行垂體MRI檢查。
5、異位ACTH綜合征：支氣管類癌等異位ACTH分泌腫瘤需手術(shù)切除，無(wú)法手術(shù)者可用酮康唑聯(lián)合放療。這類患者低鉀血癥發(fā)生率高，需注意補(bǔ)鉀。
患兒日常需保持低鹽高蛋白飲食，限制甜食攝入預(yù)防類固醇性糖尿病。適宜進(jìn)行游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)保護(hù)骨骼。護(hù)理重點(diǎn)包括監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)曲線、觀察感染征象、記錄血壓血糖數(shù)據(jù)。心理支持尤為重要，需幫助患兒應(yīng)對(duì)體貌變化帶來(lái)的社交困擾。定期隨訪應(yīng)包含骨密度檢測(cè)、眼科檢查和垂體-腎上腺軸功能評(píng)估。
