結(jié)締組織病是一類以結(jié)締組織慢性炎癥和纖維化為特征的自身免疫性疾病，主要包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化癥、皮肌炎等。
1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡
系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫病，典型表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、光敏感等。該病與遺傳、雌激素水平異常、環(huán)境因素如紫外線照射有關(guān)。常用治療藥物包括羥氯喹、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑，需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。
2、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎主要侵犯手足小關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為晨僵、對稱性關(guān)節(jié)腫痛。發(fā)病與吸煙、感染等因素誘發(fā)的自身抗體產(chǎn)生相關(guān)。治療需聯(lián)合非甾體抗炎藥如塞來昔布、改善病情抗風(fēng)濕藥如甲氨蝶呤，以及生物制劑如阿達(dá)木單抗。
3、干燥綜合征
干燥綜合征以口眼干燥為主要特征，可伴腮腺腫大、齲齒增多。病理基礎(chǔ)是外分泌腺淋巴細(xì)胞浸潤。人工淚液和唾液替代治療可緩解癥狀，重癥需使用羥氯喹或利妥昔單抗調(diào)節(jié)免疫。
4、系統(tǒng)性硬化癥
系統(tǒng)性硬化癥表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象和內(nèi)臟纖維化。微血管病變和膠原過度沉積是核心病理改變。鈣通道阻滯劑如硝苯地平可改善雷諾現(xiàn)象，免疫抑制劑環(huán)磷酰胺用于肺纖維化治療。
5、皮肌炎
皮肌炎特征為眶周紫紅色皮疹和近端肌無力。部分患者合并間質(zhì)性肺病。肌酶譜升高和肌電圖異常有助于診斷。治療首選糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨蝶呤，嚴(yán)重病例需靜脈注射免疫球蛋白。
結(jié)締組織病患者需注意防寒保暖避免雷諾現(xiàn)象發(fā)作，規(guī)律作息預(yù)防感染，高蛋白飲食補(bǔ)充營養(yǎng)消耗。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練，但避免日曬誘發(fā)皮疹。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥并定期復(fù)查抗體滴度和臟器功能，出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難等新發(fā)癥狀需及時就醫(yī)。
