先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期癥狀包括臀紋不對稱、下肢活動受限，隨病情進(jìn)展可能出現(xiàn)跛行、關(guān)節(jié)彈響，嚴(yán)重者可導(dǎo)致髖關(guān)節(jié)脫位。典型表現(xiàn)主要有髖關(guān)節(jié)活動度異常、下肢不等長、步態(tài)異常、關(guān)節(jié)疼痛、骨盆傾斜。
1、髖關(guān)節(jié)活動度異常：
患兒髖關(guān)節(jié)外展受限是早期重要體征，平躺時(shí)雙膝屈曲外展角度小于60度。檢查時(shí)可發(fā)現(xiàn)患側(cè)大腿內(nèi)側(cè)肌肉緊張，被動活動時(shí)伴有阻力感。該癥狀與關(guān)節(jié)囊攣縮及股骨頭位置異常有關(guān)，需通過超聲或X線確診。
2、下肢不等長：
單側(cè)病變會導(dǎo)致患側(cè)下肢相對縮短，仰臥位測量可見雙膝高度差超過1厘米。隨著站立行走，可能繼發(fā)代償性脊柱側(cè)彎。此癥狀在完全性脫位患兒中更為明顯，可通過骨盆正位片評估股骨頭脫位程度。
3、步態(tài)異常：
學(xué)步期兒童表現(xiàn)為搖擺步態(tài)或鴨步，行走時(shí)軀干向患側(cè)傾斜。雙側(cè)病變者會出現(xiàn)腰椎前凸加重，單側(cè)病變則呈現(xiàn)跛行。這種異常步態(tài)源于股骨頭覆蓋不足導(dǎo)致的關(guān)節(jié)穩(wěn)定性下降，長期未治療可能加速骨關(guān)節(jié)炎進(jìn)展。
4、關(guān)節(jié)疼痛：
青少年期可能出現(xiàn)腹股溝區(qū)或臀部鈍痛，久站、奔跑后加重。疼痛源于髖臼發(fā)育不良導(dǎo)致的關(guān)節(jié)面應(yīng)力分布異常，部分患者伴有關(guān)節(jié)盂唇損傷。該癥狀提示已出現(xiàn)繼發(fā)性關(guān)節(jié)損傷，需及時(shí)干預(yù)防止軟骨進(jìn)一步磨損。
5、骨盆傾斜：
長期單側(cè)病變會引起骨盆代償性傾斜，表現(xiàn)為站立時(shí)一側(cè)髂嵴抬高。嚴(yán)重者可能伴隨脊柱側(cè)凸和腰背疼痛，需通過矯形支具配合康復(fù)訓(xùn)練改善。骨盆傾斜程度與髖臼發(fā)育不良的病程呈正相關(guān)，早期治療可有效預(yù)防該并發(fā)癥。
對于嬰幼兒建議定期進(jìn)行髖關(guān)節(jié)篩查，特別是臀位產(chǎn)、有家族史的高危人群。哺乳期保持正確抱姿避免雙腿并攏，學(xué)步期選擇寬松尿布促進(jìn)髖關(guān)節(jié)外展。已確診患兒需根據(jù)年齡選擇Pavlik吊帶、閉合復(fù)位或骨盆截骨術(shù)等治療，治療后應(yīng)定期復(fù)查至骨骼成熟。日常可進(jìn)行游泳、騎自行車等低沖擊運(yùn)動，避免跳躍、深蹲等增加髖關(guān)節(jié)負(fù)荷的活動。營養(yǎng)方面注意補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)，維持適宜體重減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。
