肝硬化血氨高可通過限制蛋白質(zhì)攝入、乳果糖導瀉、利福昔明調(diào)節(jié)腸道菌群、門體分流術降低血氨濃度、肝移植等方式治療。肝硬化血氨高通常由肝功能衰竭、門靜脈高壓、腸道菌群紊亂、尿素循環(huán)障礙、遺傳代謝缺陷等原因引起。
1、飲食調(diào)整:
限制每日蛋白質(zhì)攝入量在0.5-0.8g/kg,選擇植物蛋白和乳制品替代動物蛋白。增加膳食纖維攝入促進排便,每日食用燕麥、糙米等粗糧200-300g。嚴格禁酒避免加重肝損傷,補充維生素B族改善代謝功能。
2、藥物治療:
乳果糖通過酸化腸道減少氨吸收,每日分三次口服。利福昔明抑制產(chǎn)氨菌繁殖,需連續(xù)服用7-10天。門冬氨酸鳥氨酸促進尿素循環(huán),靜脈滴注可快速降氨。白蛋白輸注糾正低蛋白血癥,每周2-3次維持膠體滲透壓。
3、手術干預:
經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術降低門脈壓力,適用于反復消化道出血患者。肝移植是終末期肝硬化根治手段,五年生存率可達70%。術前需評估MELD評分,術后需長期服用他克莫司等抗排斥藥物。
4、并發(fā)癥管理:
肝性腦病需監(jiān)測撲翼樣震顫和定向力障礙,血氨>100μmol/L時緊急透析。自發(fā)性腹膜炎表現(xiàn)為發(fā)熱腹痛,經(jīng)驗性使用頭孢曲松鈉抗感染。肝腎綜合征需控制液體入量,特利加壓素改善腎灌注。
5、預后因素:
Child-Pugh分級C級患者中位生存期約1-2年,合并肝癌者預后更差。持續(xù)血氨>200μmol/L提示肝功能嚴重失代償。年齡>65歲、肌酐>133μmol/L、INR>2.3是獨立危險因素。
肝硬化血氨高患者需長期低蛋白飲食配合適度有氧運動,每周3次30分鐘快走或游泳可改善代謝。每日監(jiān)測體重和腹圍變化,睡眠時抬高床頭減少腹水形成。心理疏導緩解焦慮抑郁情緒,家屬需學習肝性腦病前驅(qū)癥狀識別。定期復查肝功能、血氨、凝血功能等指標,Child-Pugh評分每3個月評估一次。終末期患者可考慮安寧療護,控制癥狀提高生存質(zhì)量。