蕁麻疹性血管炎是一種以皮膚風(fēng)團樣皮疹伴血管炎癥為特征的疾病,多數(shù)患者表現(xiàn)為持續(xù)24小時以上的瘙癢性紅斑或紫癜樣皮損。該病可能由免疫復(fù)合物沉積、感染誘發(fā)、藥物過敏、自身免疫性疾病或腫瘤因素引起,需通過皮膚活檢確診并評估血管損傷程度。
免疫復(fù)合物沉積是主要發(fā)病機制。當(dāng)免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生過多抗體并與抗原結(jié)合形成復(fù)合物時,這些復(fù)合物沉積在血管壁,激活補體系統(tǒng)引發(fā)炎癥反應(yīng)。常見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等結(jié)締組織病,患者可能伴隨關(guān)節(jié)疼痛、蛋白尿等癥狀。治療需使用抗組胺藥如氯雷他定,嚴(yán)重時需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素。
感染因素中,乙型肝炎病毒、鏈球菌感染與發(fā)病密切相關(guān)。病原體作為外來抗原刺激機體產(chǎn)生抗體,形成循環(huán)免疫復(fù)合物?;颊呖赡艹霈F(xiàn)發(fā)熱、乏力等全身癥狀。控制感染源是治療關(guān)鍵,可選用阿昔洛韋等抗病毒藥物,同時配合非甾體抗炎藥緩解癥狀。
藥物過敏反應(yīng)約占病例的20%。青霉素、磺胺類等藥物作為半抗原與體內(nèi)蛋白結(jié)合后誘發(fā)超敏反應(yīng),導(dǎo)致血管內(nèi)皮損傷。典型表現(xiàn)為用藥后出現(xiàn)對稱性皮膚瘀斑,可能合并黏膜出血。需立即停用致敏藥物,必要時使用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺。
自身免疫異?;颊叱0橛锌怪行粤<?xì)胞胞漿抗體陽性。這類抗體直接攻擊血管內(nèi)皮細(xì)胞,造成白細(xì)胞破碎性血管炎。實驗室檢查可見血沉加快、C反應(yīng)蛋白升高。治療需長期服用硫唑嘌呤等免疫調(diào)節(jié)劑,定期監(jiān)測肝腎功能。
約5%病例與潛在腫瘤相關(guān)。淋巴增殖性疾病可產(chǎn)生異常免疫球蛋白,沉積于血管壁引發(fā)炎癥。建議進行腫瘤篩查,如發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤需優(yōu)先處理原發(fā)病。皮膚癥狀可局部涂抹糖皮質(zhì)激素軟膏緩解。
該病需與普通蕁麻疹鑒別,后者皮損通常在24小時內(nèi)消退且無血管炎表現(xiàn)。若皮膚活檢顯示血管壁纖維素樣壞死或中性粒細(xì)胞浸潤即可確診。病程超過6周者需警惕系統(tǒng)性血管炎可能,建議風(fēng)濕免疫科進一步評估。