醫(yī)學(xué)上AA通常指再生障礙性貧血，是一種骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少、貧血、出血和感染。再生障礙性貧血可能與化學(xué)毒物接觸、病毒感染、電離輻射、免疫異常、遺傳因素等有關(guān)。患者需及時(shí)就醫(yī)，通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查明確診斷，并在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植等針對(duì)性干預(yù)。
1、疾病定義
再生障礙性貧血是以骨髓造血細(xì)胞增生減低和外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。病理機(jī)制為造血干細(xì)胞數(shù)量減少或功能缺陷，導(dǎo)致紅細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板生成障礙。根據(jù)病情嚴(yán)重程度可分為重型和非重型，實(shí)驗(yàn)室檢查可見網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值降低，骨髓活檢顯示脂肪組織增多而造血組織減少。
2、主要癥狀
典型臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性加重的面色蒼白、乏力等貧血癥狀，皮膚瘀點(diǎn)瘀斑、鼻出血等出血傾向，以及反復(fù)口腔潰瘍、肺炎等感染表現(xiàn)。重型患者可能出現(xiàn)內(nèi)臟出血或敗血癥等危重情況。癥狀嚴(yán)重程度與血細(xì)胞減少程度相關(guān)，部分患者可合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥。
3、致病因素
約半數(shù)病例為原發(fā)性病因不明，繼發(fā)性因素包括苯類化學(xué)物質(zhì)接觸、氯霉素等藥物使用、EB病毒或肝炎病毒感染等。電離輻射暴露可損傷造血干細(xì)胞，自身免疫異常可能導(dǎo)致造血微環(huán)境破壞。范可尼貧血等遺傳性疾病也可表現(xiàn)為再生障礙性貧血。
4、診斷方法
診斷需結(jié)合血常規(guī)顯示全血細(xì)胞減少，骨髓穿刺提示增生低下，并排除其他全血細(xì)胞減少性疾病。骨髓活檢可見脂肪細(xì)胞比例超過百分之五十，造血細(xì)胞明顯減少。流式細(xì)胞術(shù)可檢測(cè)CD34陽性細(xì)胞數(shù)量，染色體檢查有助于鑒別骨髓增生異常綜合征。
5、治療原則
基礎(chǔ)治療包括成分輸血控制癥狀，預(yù)防性使用抗生素。免疫抑制治療常用抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素，年輕重型患者首選異基因造血干細(xì)胞移植。雄激素制劑可刺激殘余造血功能，促血小板生成素受體激動(dòng)劑對(duì)部分患者有效。治療期間需密切監(jiān)測(cè)血常規(guī)和藥物不良反應(yīng)。
再生障礙性貧血患者應(yīng)保持居住環(huán)境清潔，避免感染風(fēng)險(xiǎn)。飲食需保證足夠優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素?cái)z入，烹飪食物要徹底加熱。注意口腔和會(huì)陰部清潔，使用軟毛牙刷防止牙齦出血。避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，定期監(jiān)測(cè)血象變化。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量。出現(xiàn)發(fā)熱或出血加重需立即就醫(yī)。
