庫欣綜合征是一種由長期暴露于高水平皮質(zhì)醇引起的臨床綜合征，可能由垂體腺瘤、腎上腺腫瘤、外源性糖皮質(zhì)激素使用、異位ACTH綜合征、家族性遺傳等因素引起。該病可通過手術(shù)切除腫瘤、藥物抑制皮質(zhì)醇合成、放射治療、調(diào)整激素替代方案、生活方式干預(yù)等方式治療。
1、垂體腺瘤：垂體ACTH腺瘤是庫欣綜合征最常見病因，約占70%。腫瘤過度分泌ACTH刺激腎上腺皮質(zhì)增生?；颊叱１憩F(xiàn)為滿月臉、向心性肥胖。治療首選經(jīng)蝶竇垂體瘤切除術(shù)，藥物可選用卡麥角林、帕瑞肽、酮康唑等。
2、腎上腺腫瘤：腎上腺皮質(zhì)腺瘤或癌自主分泌過量皮質(zhì)醇，約占15%-20%。臨床可見皮膚紫紋、高血壓。手術(shù)方式包括腹腔鏡腎上腺切除術(shù)、開放腎上腺切除術(shù)，術(shù)后需監(jiān)測腎上腺功能。
3、外源性激素：長期大劑量使用潑尼松、地塞米松等糖皮質(zhì)激素可導(dǎo)致醫(yī)源性庫欣綜合征。特征性表現(xiàn)為近端肌無力、骨質(zhì)疏松。治療需在醫(yī)生指導(dǎo)下逐步減停激素，必要時改用免疫抑制劑替代。
4、異位ACTH綜合征：肺癌、胸腺瘤等腫瘤異位分泌ACTH，約占10%-15%。常伴嚴重低鉀血癥、皮膚色素沉著。需手術(shù)切除原發(fā)腫瘤，藥物可選用米托坦、美替拉酮控制癥狀。
5、家族性病因：罕見情況下由MEN1基因突變導(dǎo)致多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病?；颊呖珊喜⒓谞钆韵俟δ芸哼M、胰腺腫瘤。需基因檢測確診，治療采取多學(xué)科協(xié)作模式。
日常需控制鈉鹽攝入量每日不超過5g，選擇游泳、瑜伽等低沖擊運動。監(jiān)測血壓血糖變化，定期復(fù)查骨密度。皮膚護理重點預(yù)防感染，避免外傷導(dǎo)致瘀斑。術(shù)后患者需終身隨訪皮質(zhì)醇水平，及時調(diào)整激素替代劑量。
