凝血功能異常主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、關(guān)節(jié)腔積血、深部組織血腫、術(shù)后出血不止及月經(jīng)量過多等癥狀。
1、皮膚黏膜出血：
皮下瘀斑、鼻出血或牙齦出血是常見早期表現(xiàn)。毛細(xì)血管脆性增加導(dǎo)致輕微碰撞后出現(xiàn)針尖樣出血點(diǎn)瘀點(diǎn)，多見于四肢遠(yuǎn)端。血小板減少或功能缺陷時(shí)可見口腔黏膜血皰，過敏性紫癜患者可能出現(xiàn)對(duì)稱性蕁麻疹樣皮疹。
2、關(guān)節(jié)腔積血：
血友病患者易出現(xiàn)膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等負(fù)重關(guān)節(jié)反復(fù)出血。急性期表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、皮溫升高伴活動(dòng)受限，慢性反復(fù)出血可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。凝血因子VIII或IX缺乏是主要病因，需通過凝血因子替代治療預(yù)防殘疾。
3、深部組織血腫：
肌肉內(nèi)自發(fā)性血腫多見于凝血因子缺乏癥，表現(xiàn)為局部劇烈疼痛、腫脹及皮膚青紫。髂腰肌血腫可能壓迫股神經(jīng)導(dǎo)致下肢麻木，舌下血腫可能引發(fā)氣道梗阻。需急診輸注凝血因子并監(jiān)測(cè)筋膜室壓力。
4、術(shù)后出血不止：
手術(shù)創(chuàng)面滲血超過24小時(shí)或需要二次縫合提示凝血障礙。常見于肝病導(dǎo)致的維生素K依賴性凝血因子合成不足，或長(zhǎng)期服用華法林等抗凝藥物。術(shù)前需檢測(cè)PT、APTT及血小板功能，必要時(shí)推遲擇期手術(shù)。
5、月經(jīng)量過多：
女性患者可能出現(xiàn)經(jīng)期延長(zhǎng)＞7天或每小時(shí)浸透衛(wèi)生巾。血管性血友病vWD是常見病因，與血管性血友病因子缺乏相關(guān)。需檢測(cè)vWF抗原及活性，嚴(yán)重者可選用氨甲環(huán)酸或激素治療。
凝血功能異?；颊邞?yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷，使用軟毛牙刷減少牙齦出血風(fēng)險(xiǎn)。飲食注意補(bǔ)充富含維生素K的綠葉蔬菜，但服用華法林者需保持每日攝入量穩(wěn)定。關(guān)節(jié)出血急性期遵循RICE原則休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢，慢性期需在康復(fù)師指導(dǎo)下進(jìn)行關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練。建議攜帶疾病警示卡，定期監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)，遺傳性凝血障礙患者需進(jìn)行家族基因篩查。
