皮肌炎目前尚無法完全根治，但通過規(guī)范治療可有效控制癥狀并延緩疾病進(jìn)展。主要治療手段包括糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、生物制劑、物理治療及生活管理。
1、藥物治療：
糖皮質(zhì)激素是皮肌炎的一線治療藥物，常用潑尼松可快速抑制炎癥反應(yīng)。免疫抑制劑如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤可減少激素用量并維持長期療效。針對難治性病例，利妥昔單抗等生物制劑能靶向調(diào)節(jié)免疫異常。
2、物理干預(yù)：
康復(fù)訓(xùn)練對改善肌力至關(guān)重要，水中運(yùn)動可減輕關(guān)節(jié)負(fù)擔(dān)。光療適用于皮膚病變，窄譜UVB能緩解皮疹癥狀。吞咽困難患者需進(jìn)行言語治療師指導(dǎo)的吞咽功能訓(xùn)練。
3、并發(fā)癥管理：
約20%患者合并間質(zhì)性肺病，需定期進(jìn)行肺功能監(jiān)測。心臟受累可能表現(xiàn)為心律失常，動態(tài)心電圖篩查不可忽視。惡性腫瘤篩查應(yīng)涵蓋乳腺、肺部和消化道等常見部位。
4、免疫調(diào)節(jié)：
靜脈免疫球蛋白沖擊治療對快速進(jìn)展的肌無力有效。血漿置換適用于危重癥患者，可清除循環(huán)自身抗體。造血干細(xì)胞移植在特定病例中顯示長期緩解潛力。
5、監(jiān)測隨訪：
肌酶譜和肌力評估應(yīng)每3-6個月復(fù)查。胸部高分辨率CT建議每年檢查以早期發(fā)現(xiàn)肺纖維化。疾病活動度評分工具如MITAX有助于調(diào)整治療方案。
患者需保持適度有氧運(yùn)動如游泳、騎自行車，每周3-5次以維持肌肉功能。飲食應(yīng)增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，每日每公斤體重1.2-1.5克，優(yōu)先選擇魚類、豆制品。避免日曬需使用SPF50+防曬霜，外出穿戴防護(hù)衣物。心理支持小組可幫助應(yīng)對慢性病壓力，建議每月參與1-2次團(tuán)體活動。環(huán)境溫度驟變可能誘發(fā)癥狀加重，冬季需注意保暖，夏季避免空調(diào)直吹。
