腎上腺皮質(zhì)癌Adrenocortical Carcinoma,ACC的臨床表現(xiàn)多樣,早期可能無(wú)癥狀,隨著腫瘤進(jìn)展可出現(xiàn)激素分泌異?;蚓植繅浩劝Y狀。典型癥狀可分為激素相關(guān)表現(xiàn)和腫瘤占位效應(yīng)兩大類(lèi)。
激素分泌異常癥狀主要由皮質(zhì)醇、醛固酮或性激素過(guò)度分泌引起。皮質(zhì)醇增多癥庫(kù)欣綜合征表現(xiàn)為向心性肥胖、滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、高血壓和血糖升高。雄激素過(guò)量在女性患者中可能導(dǎo)致多毛、痤瘡、月經(jīng)紊亂,兒童可能出現(xiàn)性早熟。雌激素分泌型腫瘤在男性患者中可致乳房發(fā)育。醛固酮增多癥則以頑固性低鉀血癥、高血壓和肌無(wú)力為特征。
腫瘤占位效應(yīng)導(dǎo)致的癥狀包括持續(xù)性脅腹部疼痛約40%患者首發(fā)癥狀、腹部包塊腫瘤平均直徑常超過(guò)10厘米、腹脹及消化功能紊亂。腫瘤侵犯鄰近器官時(shí)可引發(fā)更嚴(yán)重的背痛、下肢水腫或靜脈回流障礙。約30%患者確診時(shí)已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,常見(jiàn)轉(zhuǎn)移部位包括肺、肝和骨骼,相應(yīng)出現(xiàn)咳嗽、黃疸或病理性骨折等癥狀。
腎上腺皮質(zhì)癌的診斷需結(jié)合影像學(xué)檢查CT/MRI和激素水平檢測(cè),確診依賴病理活檢。由于該病惡性程度高,建議發(fā)現(xiàn)可疑癥狀盡早就診內(nèi)分泌科或腫瘤科,通過(guò)多學(xué)科協(xié)作制定個(gè)體化治療方案。