硬皮病若不及時治療可能引發(fā)皮膚硬化、內(nèi)臟器官纖維化、肺動脈高壓、腎功能衰竭和消化系統(tǒng)功能障礙等嚴(yán)重并發(fā)癥。
1、皮膚硬化：
硬皮病早期表現(xiàn)為局部皮膚增厚變硬，若不干預(yù)會逐漸擴散至全身。皮膚纖維化會導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限，手指呈爪狀畸形，嚴(yán)重影響日常生活能力。部分患者可能出現(xiàn)皮膚潰瘍，增加感染風(fēng)險。
2、內(nèi)臟纖維化：
系統(tǒng)性硬皮病可累及肺、心臟等器官。肺部間質(zhì)纖維化會降低肺活量，表現(xiàn)為進行性呼吸困難。心臟受累可能出現(xiàn)心肌纖維化，導(dǎo)致心律失?；蛐牧λソ撸@兩種情況均可能危及生命。
3、肺動脈高壓：
約15%患者會繼發(fā)肺動脈高壓，肺血管阻力持續(xù)增高可致右心負(fù)荷過重。典型癥狀包括活動后氣促、胸痛和暈厥，未經(jīng)治療的5年生存率不足50%。
4、腎功能衰竭：
腎臟血管病變可能引發(fā)硬皮病腎危象，表現(xiàn)為惡性高血壓和急進性腎功能惡化。該并發(fā)癥起病急驟，需緊急透析治療，是硬皮病最兇險的并發(fā)癥之一。
5、消化系統(tǒng)障礙：
食管平滑肌纖維化會導(dǎo)致吞咽困難和反流性食管炎。腸道受累可引起腹脹、腹瀉與便秘交替，嚴(yán)重者出現(xiàn)假性腸梗阻。長期營養(yǎng)不良會加重全身病情。
硬皮病患者需保持皮膚保濕，避免寒冷刺激；飲食宜選擇高蛋白、易消化的食物，少食多餐；適度進行關(guān)節(jié)活動訓(xùn)練可延緩功能退化；定期監(jiān)測血壓、肺功能及腎功能指標(biāo)；出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象時注意肢體保暖。建議每3-6個月進行胸部CT、心臟超聲和血液生化檢查，早期發(fā)現(xiàn)器官損害跡象。
