魚鱗病主要由遺傳因素、皮膚屏障功能障礙、代謝異常、免疫因素和環(huán)境刺激等原因引起。該病可通過保濕護理、藥物治療、光療等方式改善癥狀。
遺傳因素是魚鱗病最常見的病因。尋常型魚鱗病與FLG基因突變相關,導致絲聚蛋白合成減少,表現(xiàn)為皮膚干燥脫屑。X連鎖魚鱗病則由于類固醇硫酸酯酶缺乏,角質(zhì)層膽固醇硫酸鹽堆積。這類患者需長期使用含尿素、乳酸的保濕劑,嚴重時可口服阿維A酸調(diào)節(jié)角質(zhì)形成。
皮膚屏障功能障礙是重要發(fā)病機制。角質(zhì)層細胞間脂質(zhì)減少,天然保濕因子缺失,導致經(jīng)皮水分丟失增加?;颊叱0橛衅つw緊繃感,冬季癥狀加重。建議使用含神經(jīng)酰胺的修復霜,避免堿性清潔產(chǎn)品。
代謝異??烧T發(fā)獲得性魚鱗病。甲狀腺功能減退、腎功能不全患者可能出現(xiàn)類似表現(xiàn),伴隨基礎疾病的乏力、水腫等癥狀。需治療原發(fā)病,同時配合外用他克莫司軟膏改善皮損。
免疫因素在板層狀魚鱗病中起關鍵作用。轉谷氨酰胺酶-1基因突變導致角質(zhì)包膜形成異常,引發(fā)炎癥反應。這類患者出生時即出現(xiàn)火棉膠樣膜,需新生兒重癥監(jiān)護。長期需使用含維甲酸的藥膏控制炎癥。
環(huán)境刺激會加重癥狀。干燥氣候、頻繁洗澡、化學溶劑接觸都會破壞皮膚屏障。建議保持室內(nèi)濕度40%-60%,洗澡水溫不超過38℃,沐浴后立即涂抹凡士林。少數(shù)嚴重病例可能需進行皮膚磨削術改善外觀。