蕈樣肉芽腫Mycosis Fungoides，MF是一種罕見的原發(fā)性皮膚T細(xì)胞淋巴瘤，其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確，目前認(rèn)為與多種因素相關(guān)。
遺傳因素可能參與發(fā)病。部分患者存在特定基因突變或家族聚集現(xiàn)象，如染色體異?；騎細(xì)胞受體基因重排異常。免疫系統(tǒng)失調(diào)是核心機(jī)制，表現(xiàn)為輔助性T細(xì)胞Th2優(yōu)勢(shì)活化、調(diào)節(jié)性T細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致慢性炎癥狀態(tài)持續(xù)存在。
環(huán)境暴露具有潛在誘發(fā)作用。長(zhǎng)期接觸化學(xué)致癌物如有機(jī)溶劑、殺蟲劑可能增加風(fēng)險(xiǎn)。某些病毒感染如人類T細(xì)胞白血病病毒HTLV-1與部分病例相關(guān)，但尚未確立直接因果關(guān)系。
慢性抗原刺激可能促進(jìn)疾病進(jìn)展。持續(xù)性皮膚炎癥如慢性濕疹、銀屑病或反復(fù)微生物感染可能通過T細(xì)胞克隆擴(kuò)增誘發(fā)惡變。紫外線輻射作為外源性刺激，可能通過DNA損傷參與早期病變形成。
免疫衰老現(xiàn)象值得關(guān)注。中老年群體高發(fā)病率提示年齡相關(guān)的免疫功能衰退可能創(chuàng)造利于惡性克隆增殖的微環(huán)境。部分患者可檢測(cè)到PD-1/PD-L1信號(hào)通路異常激活。
極少數(shù)病例與藥物誘發(fā)相關(guān)，如長(zhǎng)期使用免疫抑制劑可能打破免疫監(jiān)視平衡。疾病進(jìn)展期可能出現(xiàn)大細(xì)胞轉(zhuǎn)化，此時(shí)腫瘤細(xì)胞常顯示CD30表達(dá)陽性。皮膚病變從斑片期向斑塊期、腫瘤期的發(fā)展過程，反映惡性T細(xì)胞克隆的逐步演化。
