先天性耳聾的病因主要有遺傳因素、孕期感染、藥物毒性、產(chǎn)時(shí)缺氧、新生兒高膽紅素血癥等。
1、遺傳因素
遺傳因素是先天性耳聾最常見(jiàn)的病因，約占所有病例的一半以上。遺傳性耳聾可分為綜合征性和非綜合征性兩類。非綜合征性耳聾通常僅表現(xiàn)為聽(tīng)力障礙，而綜合征性耳聾則伴有其他系統(tǒng)異常。常見(jiàn)的遺傳方式包括常染色體隱性遺傳、常染色體顯性遺傳和X連鎖遺傳。部分基因突變會(huì)導(dǎo)致內(nèi)耳毛細(xì)胞發(fā)育異?；蚬δ苷系K，從而影響聲音信號(hào)的傳導(dǎo)和感知。
2、孕期感染
孕婦在妊娠期間感染某些病原體可能導(dǎo)致胎兒聽(tīng)力受損。常見(jiàn)的致聾感染包括風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒、單純皰疹病毒和弓形蟲(chóng)等。這些病原體可通過(guò)胎盤屏障感染胎兒，干擾內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的正常發(fā)育。特別是妊娠早期感染，此時(shí)胎兒聽(tīng)覺(jué)器官正處于關(guān)鍵形成期，感染造成的損害往往更為嚴(yán)重。
3、藥物毒性
某些具有耳毒性的藥物在孕期使用可能損害胎兒聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)。常見(jiàn)的耳毒性藥物包括氨基糖苷類抗生素、利尿劑和抗瘧藥等。這些藥物可能通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，破壞內(nèi)耳毛細(xì)胞或聽(tīng)神經(jīng)。藥物耳毒性與用藥劑量、時(shí)間和個(gè)體敏感性密切相關(guān)，妊娠期間應(yīng)避免不必要的藥物使用。
4、產(chǎn)時(shí)缺氧
分娩過(guò)程中發(fā)生的缺氧缺血事件可能導(dǎo)致新生兒聽(tīng)力損傷。嚴(yán)重缺氧會(huì)影響內(nèi)耳和聽(tīng)覺(jué)中樞的氧供，造成毛細(xì)胞和神經(jīng)元的不可逆損傷。早產(chǎn)兒、低出生體重兒以及存在胎盤功能不全的胎兒更易發(fā)生此類并發(fā)癥。產(chǎn)時(shí)缺氧引起的聽(tīng)力損失通常伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)。
5、新生兒高膽紅素血癥
嚴(yán)重的新生兒高膽紅素血癥可能導(dǎo)致膽紅素腦病，其中聽(tīng)覺(jué)通路特別容易受到膽紅素神經(jīng)毒性的影響。未結(jié)合膽紅素可沉積在腦干聽(tīng)覺(jué)核團(tuán)，干擾聽(tīng)覺(jué)信號(hào)的傳導(dǎo)和處理。這種情況多見(jiàn)于血型不合引起的新生兒溶血病，或早產(chǎn)兒肝臟代謝功能不完善導(dǎo)致的黃疸加重。
對(duì)于先天性耳聾的預(yù)防，建議育齡夫婦進(jìn)行遺傳咨詢和攜帶者篩查，孕期避免接觸致畸因素和耳毒性藥物，按時(shí)完成產(chǎn)前檢查和疫苗接種。新生兒應(yīng)常規(guī)接受聽(tīng)力篩查，早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙。確診先天性耳聾的兒童應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)和語(yǔ)言康復(fù)訓(xùn)練，必要時(shí)考慮人工耳蝸植入等聽(tīng)覺(jué)重建手術(shù)，以最大限度促進(jìn)語(yǔ)言和認(rèn)知發(fā)育。家長(zhǎng)需密切配合專業(yè)團(tuán)隊(duì)的指導(dǎo)，為孩子創(chuàng)造良好的語(yǔ)言學(xué)習(xí)環(huán)境。
