小腸間質(zhì)瘤屬于低度惡性腫瘤,與常見(jiàn)癌癥存在生物學(xué)行為差異。其生長(zhǎng)速度較慢且轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)較低,但具有潛在惡性特征需長(zhǎng)期隨訪。
小腸間質(zhì)瘤起源于消化道卡哈爾間質(zhì)細(xì)胞,病理學(xué)特征表現(xiàn)為梭形細(xì)胞或上皮樣細(xì)胞增生。診斷依賴免疫組化檢測(cè)CD117和DOG-1標(biāo)志物陽(yáng)性,CT或MRI可明確腫瘤大小與浸潤(rùn)范圍。腫瘤直徑超過(guò)5厘米或核分裂象超過(guò)5個(gè)/50HPF時(shí),惡性風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。
1、治療方式選擇:
手術(shù)完整切除是根治性治療手段,需保證切緣陰性。對(duì)于高?;颊咝g(shù)后可選用酪氨酸激酶抑制劑進(jìn)行靶向治療,如伊馬替尼、舒尼替尼等藥物能有效抑制腫瘤生長(zhǎng)。復(fù)發(fā)患者需定期進(jìn)行腹部影像學(xué)復(fù)查,發(fā)現(xiàn)病灶進(jìn)展時(shí)考慮調(diào)整靶向藥物方案。
2、預(yù)后影響因素:
腫瘤部位、大小和核分裂象數(shù)量是主要預(yù)后指標(biāo)。十二指腸部位腫瘤手術(shù)難度較大,空回腸腫瘤預(yù)后相對(duì)較好。五年生存率從60%至90%不等,極低?;颊咝g(shù)后可不需輔助治療。
術(shù)后需保持低脂易消化飲食,分次攝入高蛋白食物促進(jìn)傷口愈合。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止腹部切口裂開(kāi),三個(gè)月內(nèi)限制負(fù)重活動(dòng)。定期復(fù)查血常規(guī)和肝腎功能監(jiān)測(cè)靶向藥物副作用,出現(xiàn)腹痛或黑便需立即就診。建議通過(guò)冥想、正念訓(xùn)練緩解治療焦慮,參加患者互助組織獲得心理支持。