兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退可能由先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、自身免疫性腎上腺炎、感染性疾病、藥物因素、垂體或下丘腦病變等原因引起，可通過激素替代治療、病因治療、營養(yǎng)支持、應(yīng)激管理、定期監(jiān)測等方式干預(yù)。
1、先天性因素：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是兒童最常見病因，由CYP21A2等基因突變導(dǎo)致皮質(zhì)醇合成障礙?；純嚎赡艹霈F(xiàn)皮膚色素沉著、低血糖、嘔吐等癥狀。治療需終身補(bǔ)充氫化可的松，急性期需靜脈給藥，同時(shí)監(jiān)測17-羥孕酮水平。
2、自身免疫損傷：自身免疫性腎上腺炎多見于青少年，因抗腎上腺抗體破壞皮質(zhì)組織。常伴隨甲狀腺功能異?；?型糖尿病，表現(xiàn)為進(jìn)行性乏力、體重下降。需采用潑尼松替代治療，合并其他自身免疫病時(shí)需聯(lián)合干預(yù)。
3、感染性疾病：結(jié)核分枝桿菌、HIV等感染可導(dǎo)致腎上腺結(jié)核或壞死?；純憾嘤虚L期發(fā)熱、盜汗病史，CT顯示腎上腺鈣化。除抗結(jié)核治療外，需根據(jù)皮質(zhì)功能損傷程度補(bǔ)充氟氫可的松，嚴(yán)重感染需應(yīng)激劑量調(diào)整。
4、藥物因素：長期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸，突然停藥可能誘發(fā)危象。利福平、酮康唑等藥物也會(huì)干擾激素代謝。需逐步遞減激素用量，用藥期間監(jiān)測晨起皮質(zhì)醇水平，必要時(shí)進(jìn)行ACTH刺激試驗(yàn)。
5、繼發(fā)性病因：顱咽管瘤、垂體發(fā)育異常等導(dǎo)致ACTH分泌不足。多伴有生長遲緩、青春期延遲等表現(xiàn)。MRI檢查可明確病變位置，治療需針對(duì)原發(fā)病，同時(shí)補(bǔ)充氫化可的松維持生理需要量。
患兒日常需保持均衡飲食，重點(diǎn)補(bǔ)充鈉鹽和優(yōu)質(zhì)蛋白，避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)低血糖。建立疾病應(yīng)急卡注明用藥信息，接種疫苗前需咨詢內(nèi)分泌科定期檢測骨齡、電解質(zhì)和激素水平，青春期需重新評(píng)估替代治療方案。
