小兒庫欣綜合征可能由腎上腺皮質(zhì)增生、垂體腺瘤、長(zhǎng)期外源性糖皮質(zhì)激素使用、異位ACTH綜合征、遺傳因素等原因引起，通常表現(xiàn)為向心性肥胖、生長(zhǎng)遲緩、高血壓、皮膚紫紋、骨質(zhì)疏松等癥狀。
1、生長(zhǎng)發(fā)育：
庫欣綜合征患兒因皮質(zhì)醇過量抑制生長(zhǎng)激素分泌，導(dǎo)致身高增長(zhǎng)停滯或遲緩，骨齡落后于實(shí)際年齡。典型表現(xiàn)為體重增加但身高百分位數(shù)下降，需通過生長(zhǎng)激素激發(fā)試驗(yàn)評(píng)估垂體功能，必要時(shí)給予重組人生長(zhǎng)激素干預(yù)。
2、代謝紊亂：
皮質(zhì)醇增多引發(fā)糖代謝異常，約40%患兒出現(xiàn)糖耐量受損或糖尿病。伴隨電解質(zhì)紊亂如低鉀血癥，可能與醛固酮受體激活有關(guān)。建議定期監(jiān)測(cè)空腹血糖和糖化血紅蛋白，采用低碳水化合物飲食配合二甲雙胍控制血糖。
3、心血管損害：
高血壓是常見并發(fā)癥，與皮質(zhì)醇促進(jìn)鈉潴留及血管對(duì)加壓素敏感性增高相關(guān)。超聲心動(dòng)圖可顯示左心室肥厚，嚴(yán)重者出現(xiàn)視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化。限制鈉鹽攝入至每日3g以下，必要時(shí)使用氨氯地平或卡托普利控制血壓。
4、免疫功能：
長(zhǎng)期高皮質(zhì)醇狀態(tài)抑制淋巴細(xì)胞功能，患兒易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染、皮膚真菌感染。疫苗接種效果可能減弱，建議在病情穩(wěn)定期補(bǔ)種肺炎球菌疫苗、流感疫苗，避免接觸水痘等傳染源。
5、神經(jīng)精神：
約30%患兒出現(xiàn)情緒障礙如焦慮、抑郁或認(rèn)知功能下降，與海馬體糖皮質(zhì)激素受體過度激活有關(guān)。行為干預(yù)配合心理疏導(dǎo)可改善癥狀，嚴(yán)重病例需謹(jǐn)慎使用舍曲林等抗抑郁藥物。
日常護(hù)理需保證每日1000mg鈣質(zhì)和800IU維生素D攝入預(yù)防骨質(zhì)疏松，選擇游泳、瑜伽等低沖擊運(yùn)動(dòng)。每3個(gè)月監(jiān)測(cè)骨密度和脊柱X線，警惕椎體壓縮性骨折。手術(shù)治療垂體微腺瘤可采用經(jīng)蝶竇切除術(shù)，腎上腺腫瘤推薦腹腔鏡腎上腺切除術(shù)，術(shù)后需逐步調(diào)整激素替代方案。
