真性紅細胞增多癥屬于骨髓增殖性腫瘤，需根據(jù)并發(fā)癥風(fēng)險判斷疾病嚴重程度，高?；颊咝枇⒓淳歪t(yī)。

真性紅細胞增多癥是造血干細胞克隆性疾病，特征為紅細胞異常增殖。該病屬于慢性骨髓增殖性腫瘤范疇，雖非實體惡性腫瘤，但具有潛在惡性轉(zhuǎn)化風(fēng)險。國際預(yù)后評分系統(tǒng)將患者分為低危、中危、高危三組，其中高危組10年生存率顯著降低。

該病最嚴重的急性并發(fā)癥是血栓形成，發(fā)生率可達20%-40%。血液黏稠度增高可能導(dǎo)致腦卒中、心肌梗死或深靜脈血栓，門靜脈血栓形成可能引發(fā)門脈高壓。部分患者會伴隨頭痛、眩暈、皮膚瘙癢等典型癥狀，約15%患者出現(xiàn)脾臟腫大。

未經(jīng)規(guī)范治療的患者中，約10%-15%會轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化，5%可能進展為急性白血病。轉(zhuǎn)化風(fēng)險與年齡、白細胞計數(shù)、JAK2突變負荷相關(guān)。病程超過10年的患者需定期進行骨髓活檢監(jiān)測纖維化程度。

低?；颊卟捎渺o脈放血維持血細胞比容＜45%，配合阿司匹林抗凝。中高?；颊咝杓佑昧u基脲、干擾素α或蘆可替尼等細胞減數(shù)藥物。合并嚴重脾腫大者可考慮脾切除術(shù)，頑固性瘙癢患者可能對JAK2抑制劑有應(yīng)答。

確診后每3個月需檢測血常規(guī)、肝腎功能，每年進行骨髓穿刺評估。超聲監(jiān)測脾臟大小變化，基因檢測追蹤JAK2V617F突變負荷。出現(xiàn)視力障礙、劇烈頭痛等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀需急診處理。

日常需保持每日2000ml以上飲水量，避免脫水加重血液高凝狀態(tài)。建議低嘌呤飲食控制尿酸水平，適度游泳、健走等有氧運動改善微循環(huán)。冬季注意肢體保暖防止末梢血栓，避免高原旅行等可能加重缺氧的活動。嚴格戒煙并控制血壓血糖，定期進行血栓風(fēng)險評估。