嗜鉻細胞瘤多數(shù)情況下可以通過規(guī)范治療獲得良好控制。這種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,雖然可能引起嚴重高血壓危象,但現(xiàn)代醫(yī)學手段已能有效應對。
手術切除是根治嗜鉻細胞瘤的主要方式。腹腔鏡腎上腺切除術適用于大多數(shù)局限性腫瘤,具有創(chuàng)傷小、恢復快的優(yōu)勢;對于體積較大或惡性傾向的腫瘤,可能需采用開放手術。術前需使用α受體阻滯劑如酚芐明和β受體阻滯劑如普萘洛爾進行2-4周血壓控制,防止術中兒茶酚胺急劇釋放引發(fā)危險。
藥物治療適用于無法手術或轉(zhuǎn)移性病例。α-甲基酪氨酸可抑制兒茶酚胺合成,常用于術前準備和姑息治療;鈣通道阻滯劑如硝苯地平能緩解高血壓發(fā)作;生長抑素類似物如奧曲肽對部分病例有效。惡性嗜鉻細胞瘤還可嘗試放射性核素治療如131I-MIBG或靶向藥物。
疾病預后與多個因素相關。約90%良性腫瘤患者術后血壓可恢復正常,10年生存率超過95%;惡性腫瘤5年生存率約40-50%,與轉(zhuǎn)移范圍相關。術后需終身隨訪兒茶酚胺代謝產(chǎn)物,監(jiān)測復發(fā)可能。
建議確診后立即到內(nèi)分泌科或泌尿外科就診。突發(fā)高血壓危象時需急診處理,靜脈注射酚妥拉明等藥物控制癥狀。日常應避免按壓腹部、劇烈運動和情緒激動等誘發(fā)因素。