尋常型天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性自身免疫性大皰性皮膚病，以皮膚和黏膜出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛為特征。該病由機(jī)體產(chǎn)生針對表皮細(xì)胞間連接結(jié)構(gòu)的自身抗體，導(dǎo)致表皮細(xì)胞松解形成水皰。
尋常型天皰瘡的典型表現(xiàn)包括口腔黏膜糜爛和皮膚松弛性水皰。早期常見口腔內(nèi)疼痛性糜爛，進(jìn)食困難；皮膚損害多始于頭頸部和軀干，水皰壁薄易破，形成濕潤糜爛面，尼氏征陽性輕微摩擦健康皮膚可導(dǎo)致表皮剝脫。病情進(jìn)展可泛發(fā)全身，繼發(fā)感染時出現(xiàn)膿皰、結(jié)痂。
發(fā)病機(jī)制主要與抗橋粒芯蛋白抗體相關(guān)。遺傳易感性個體在環(huán)境因素如藥物、病毒感染觸發(fā)下，免疫系統(tǒng)異常產(chǎn)生IgG抗體攻擊橋粒芯蛋白3/1，破壞表皮細(xì)胞間黏附。約60%患者合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病。
診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)表皮內(nèi)水皰伴棘層松解細(xì)胞和直接免疫熒光表皮細(xì)胞間IgG沉積。血清學(xué)檢測橋粒芯蛋白抗體有助于評估病情活動度。
治療采用階梯式方案：輕中度患者首選糖皮質(zhì)激素潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯；頑固病例可選用利妥昔單抗或靜脈免疫球蛋白。局部護(hù)理包括抗菌溶液濕敷、糖皮質(zhì)激素軟膏。病情控制后需長期維持治療預(yù)防復(fù)發(fā)。
患者需定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng)，避免陽光暴曬和皮膚摩擦?？谇皇芾蹠r選擇軟食，加強(qiáng)營養(yǎng)支持。該病經(jīng)規(guī)范治療5年生存率超過90%，但停藥后復(fù)發(fā)率較高，需終身隨訪。
