神經(jīng)性耳聾是指由于聽覺神經(jīng)或聽覺中樞通路受損導(dǎo)致的聽力障礙，屬于感音神經(jīng)性耳聾的一種。神經(jīng)性耳聾的病因主要有內(nèi)耳毛細(xì)胞損傷、聽神經(jīng)病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常、遺傳因素、噪聲暴露等。患者常表現(xiàn)為聽力下降、耳鳴、言語識別率降低等癥狀，嚴(yán)重者可完全喪失聽力。
1、內(nèi)耳毛細(xì)胞損傷
內(nèi)耳毛細(xì)胞是聽覺信號轉(zhuǎn)換的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，長期噪聲刺激、耳毒性藥物、衰老等因素可導(dǎo)致毛細(xì)胞不可逆損傷。這類損傷通常表現(xiàn)為高頻聽力率先下降，可能伴有耳鳴。避免接觸強(qiáng)噪聲、慎用氨基糖苷類抗生素等耳毒性藥物是重要預(yù)防措施。
2、聽神經(jīng)病變
聽神經(jīng)瘤、病毒感染或血管壓迫等因素可能損傷聽神經(jīng)。患者除聽力下降外，可能出現(xiàn)眩暈、平衡障礙等前庭癥狀。頭部磁共振檢查可明確診斷，部分病例可通過顯微外科手術(shù)解除神經(jīng)壓迫。
3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常
腦干或聽覺皮層病變?nèi)缍喟l(fā)性硬化、腦梗死等可影響聽覺信號傳導(dǎo)與處理。這類患者聽力檢查可能顯示中樞性聽覺處理障礙，需結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)檢查確診。治療需針對原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)疾病。
4、遺傳因素
部分神經(jīng)性耳聾與遺傳基因突變相關(guān)，如GJB2基因突變導(dǎo)致的先天性耳聾。這類患者多有家族史，基因檢測可協(xié)助診斷。早期干預(yù)如人工耳蝸植入對語言發(fā)育至關(guān)重要。
5、噪聲暴露
長期職業(yè)性噪聲暴露或突發(fā)強(qiáng)聲刺激可引起噪聲性耳聾，屬于可預(yù)防的類型?；颊咴缙诒憩F(xiàn)為4000Hz特征性聽力下降，后期可累及其他頻率。佩戴防護(hù)耳塞、控制環(huán)境噪聲強(qiáng)度是有效預(yù)防手段。
神經(jīng)性耳聾患者應(yīng)避免噪聲環(huán)境，保證充足睡眠，控制高血壓糖尿病等基礎(chǔ)疾病。飲食上可適當(dāng)增加富含維生素B族和鎂元素的食物如全谷物、深綠色蔬菜。建議定期進(jìn)行聽力檢查，早期發(fā)現(xiàn)聽力變化。對于已確診患者，可根據(jù)聽力損失程度選擇助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助設(shè)備，配合聽覺康復(fù)訓(xùn)練。突發(fā)性耳聾患者需在72小時內(nèi)盡早就醫(yī)，部分病例通過糖皮質(zhì)激素治療可恢復(fù)部分聽力。
