嗜鉻細(xì)胞瘤的臨床表現(xiàn)可能由陣發(fā)性高血壓、頭痛心悸、多汗蒼白、代謝紊亂、體位性低血壓等癥狀組成。
1、陣發(fā)性高血壓:血壓驟升驟降是典型表現(xiàn),發(fā)作時(shí)收縮壓可達(dá)200-300mmHg,可能與腫瘤突然釋放大量?jī)翰璺影酚嘘P(guān)。發(fā)作間歇期血壓可完全正常,這種波動(dòng)性高血壓需與原發(fā)性高血壓鑒別。
2、頭痛心悸:90%患者出現(xiàn)劇烈搏動(dòng)性頭痛,常伴心動(dòng)過(guò)速、心前區(qū)壓榨感。頭痛多位于枕部或前額,突發(fā)突止,發(fā)作時(shí)患者常有瀕死感,癥狀程度與血兒茶酚胺濃度呈正相關(guān)。
3、多汗蒼白:發(fā)作時(shí)面色蒼白伴冷汗淋漓是特征性表現(xiàn),由于血管劇烈收縮導(dǎo)致皮膚血流減少。部分患者出現(xiàn)四肢濕冷,發(fā)作后可能出現(xiàn)反應(yīng)性面部潮紅。
4、代謝紊亂:50%患者存在糖耐量異常,表現(xiàn)為空腹血糖升高或餐后高血糖?;A(chǔ)代謝率增高可致體重下降,游離脂肪酸升高可能誘發(fā)酮癥酸中毒。
5、體位性低血壓:長(zhǎng)期高兒茶酚胺血癥導(dǎo)致血管收縮敏感性下降,突發(fā)站立時(shí)血壓調(diào)節(jié)失靈。部分患者出現(xiàn)暈厥前兆,與血容量不足和壓力反射受損有關(guān)。
日常需保持規(guī)律作息避免觸發(fā)因素,建議低鹽飲食控制血壓波動(dòng),發(fā)作時(shí)立即平臥監(jiān)測(cè)生命體征。確診需進(jìn)行24小時(shí)尿兒茶酚胺檢測(cè),影像學(xué)定位推薦CT或MRI檢查,手術(shù)切除是根治手段但術(shù)前需充分藥物準(zhǔn)備。