兒童腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療需以激素替代為核心，結(jié)合病因管理和長期監(jiān)測。該病主要由糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素分泌不足引起，典型表現(xiàn)為皮膚色素沉著、乏力、低血壓和電解質(zhì)紊亂。
激素替代治療是基礎(chǔ)方案。氫化可的松為最常用糖皮質(zhì)激素替代藥物，可模擬生理分泌節(jié)律，分次口服；嚴(yán)重病例需聯(lián)合使用氟氫可的松補充鹽皮質(zhì)激素。替代劑量需根據(jù)年齡、體重及應(yīng)激狀態(tài)動態(tài)調(diào)整，治療期間需定期監(jiān)測血壓、電解質(zhì)和激素水平。
病因治療需針對性處理。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥患兒需終身替代治療，合并感染或外傷時需加倍應(yīng)激劑量；繼發(fā)性病因如垂體病變需同步處理原發(fā)病。急性腎上腺危象需立即靜脈注射氫化可的松，糾正低血糖和脫水。
日常管理強調(diào)應(yīng)激應(yīng)對教育。家長需掌握感染發(fā)熱、外傷手術(shù)等情況下的劑量調(diào)整方法，患兒應(yīng)隨身攜帶應(yīng)急醫(yī)療卡。飲食需保證充足鈉鹽攝入，避免劇烈運動誘發(fā)低血壓。每3-6個月復(fù)查生長曲線、骨齡和激素水平，防止過量替代導(dǎo)致庫欣樣表現(xiàn)。
少數(shù)病例需考慮腎上腺移植。對于常規(guī)治療無效或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥者，可評估自體腎上腺組織移植或干細(xì)胞治療可行性，但需嚴(yán)格把握適應(yīng)癥。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療可獲得接近正常的生活質(zhì)量和預(yù)期壽命。
