色素性蕁麻疹又稱肥大細(xì)胞增生癥主要由肥大細(xì)胞異常增殖和活化引起,具體原因包括遺傳因素、免疫異常、環(huán)境刺激等。該病可通過抗組胺藥物、局部治療及避免誘因等方式控制癥狀。
遺傳因素
約30%患者存在KIT基因突變,導(dǎo)致肥大細(xì)胞增殖失控。這類患者可能伴隨皮膚色素沉著斑塊,摩擦病變部位易誘發(fā)風(fēng)團(tuán)。建議通過基因檢測明確診斷,日常需避免劇烈摩擦皮膚。
免疫系統(tǒng)異常
IgE介導(dǎo)的過敏反應(yīng)會激活肥大細(xì)胞釋放組胺。常見誘因包括昆蟲叮咬、溫度驟變或藥物過敏如阿司匹林。癥狀發(fā)作時可使用西替利嗪等第二代抗組胺藥,嚴(yán)重時需醫(yī)生評估是否需奧馬珠單抗治療。
物理刺激誘發(fā)
機(jī)械壓力、冷熱刺激可直接促使肥大細(xì)胞脫顆粒?;颊邞?yīng)避免穿緊身衣物、洗冷水浴等行為。局部瘙癢可涂抹爐甘石洗劑,日光敏感者需加強(qiáng)物理防曬。
病理性因素
少數(shù)病例與系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增生癥相關(guān),可能伴隨腹痛、低血壓等全身癥狀。這類情況需骨髓活檢確診,治療需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素或干擾素α。若出現(xiàn)潮紅、呼吸困難需急診處理。
該病多數(shù)預(yù)后良好,兒童患者部分可自愈。成人廣泛性皮損或累及內(nèi)臟器官時,建議定期監(jiān)測類胰蛋白酶水平。日常記錄發(fā)作誘因有助于針對性預(yù)防。