耳朵畸形可能影響聽力。外耳或中耳結(jié)構(gòu)異??赡茏璧K聲波傳導(dǎo),導(dǎo)致傳導(dǎo)性聽力下降;內(nèi)耳畸形則可能引發(fā)感音神經(jīng)性耳聾。
1、外耳畸形與聽力關(guān)系:
耳廓發(fā)育不全、外耳道閉鎖等畸形會(huì)直接影響聲波收集。先天性小耳畸形患者中約50%伴有外耳道狹窄或閉鎖,需通過耳鏡檢查結(jié)合純音測聽評估。此類情況可通過骨導(dǎo)助聽器或外耳道成形術(shù)改善,但需在3-6歲前干預(yù)以避免語言發(fā)育障礙。
2、中耳結(jié)構(gòu)異常的影響:
聽小骨鏈畸形、鼓室發(fā)育不良等中耳問題會(huì)削弱聲音傳導(dǎo)效率。臨床常見鐙骨固定、砧骨長腳缺損等類型,表現(xiàn)為氣導(dǎo)閾值升高而骨導(dǎo)正常。高分辨率CT能明確畸形類型,部分病例可通過聽骨鏈重建手術(shù)恢復(fù)聽力。
3、內(nèi)耳畸形的嚴(yán)重后果:
耳蝸發(fā)育不全、前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大等內(nèi)耳畸形多導(dǎo)致不可逆的感音神經(jīng)性聾。大前庭導(dǎo)水管綜合征患者需避免頭部撞擊,嚴(yán)重者需考慮人工耳蝸植入。此類畸形常伴有眩暈癥狀,需通過MRI結(jié)合ABR檢查確診。
日常需避免用力擤鼻、耳道進(jìn)水等行為,游泳時(shí)建議佩戴防水耳塞。嬰幼兒期應(yīng)定期進(jìn)行聽力篩查,發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)進(jìn)行聲場測聽或ASSR檢查。聽力損失患者可進(jìn)行唇讀訓(xùn)練,選擇助聽設(shè)備時(shí)需根據(jù)畸形類型優(yōu)先考慮骨錨式或氣導(dǎo)式。孕期補(bǔ)充葉酸可降低神經(jīng)管畸形風(fēng)險(xiǎn),新生兒耳廓畸形矯正宜在出生后2-3周開始非手術(shù)治療。