朊病毒是一種不含核酸的傳染性蛋白質顆粒，可引發(fā)人和動物的致命性神經退行性疾病，如克雅病和瘋牛病。
1、結構特性
朊病毒由錯誤折疊的朊蛋白構成，其空間構象從正常α螺旋為主轉變?yōu)棣抡郫B為主。這種異常構象具有自我催化能力，能將宿主神經系統(tǒng)中的正常朊蛋白轉化為致病形態(tài)。朊病毒不含遺傳物質，對常規(guī)消毒手段和高溫具有極強抵抗力。
2、傳播途徑
傳播方式包括食用受污染組織、醫(yī)源性接觸和遺傳突變。瘋牛病通過飼喂含朊病毒的肉骨粉傳播給牛群，人類克雅病可能因食用感染牛腦組織而發(fā)病。部分病例由朊蛋白基因突變導致，少數(shù)通過角膜移植等醫(yī)療操作傳播。
3、致病機制
異常朊蛋白在中樞神經系統(tǒng)堆積形成淀粉樣斑塊，導致神經元空泡變性和星形膠質細胞增生。病理特征為腦組織海綿狀改變，臨床表現(xiàn)為進行性癡呆、共濟失調和肌陣攣。潛伏期可達數(shù)十年，發(fā)病后病程進展迅速。
4、檢測診斷
腦脊液檢測14-3-3蛋白和tau蛋白有助于診斷，核磁共振顯示大腦皮層異常信號。確診需腦組織活檢檢測朊蛋白沉積，死后尸檢可發(fā)現(xiàn)特征性病理改變?；驒z測可識別遺傳性朊病毒病的相關突變。
5、防治措施
嚴格禁止高風險動物組織進入食物鏈，醫(yī)療器具需特殊滅菌處理。目前尚無有效治療方法，奎納克林等藥物僅能延緩病程。研究聚焦于抑制朊蛋白轉化和促進其清除，疫苗開發(fā)面臨巨大挑戰(zhàn)。
預防朊病毒感染需避免食用不明來源的動物腦組織，醫(yī)療機構應規(guī)范處理疑似病例的病理標本。接觸高風險物質時應做好防護，出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀及時就醫(yī)。保持健康生活方式有助于維持免疫功能，但需注意朊病毒病不受常規(guī)免疫機制影響。相關行業(yè)從業(yè)人員需定期接受生物安全培訓。
