原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過血清學(xué)檢測(cè)、影像學(xué)檢查、肝活檢、臨床表現(xiàn)評(píng)估、自身抗體檢測(cè)等方式診斷。該疾病可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫調(diào)節(jié)異常等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸、乏力等癥狀。
1、血清學(xué)檢測(cè)：堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶水平升高是典型實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)，抗線粒體抗體M2亞型陽(yáng)性率高達(dá)95%。血清IgM水平常顯著增高，膽紅素在疾病晚期逐步上升。這些指標(biāo)需結(jié)合其他檢查綜合判斷。
2、影像學(xué)檢查：超聲檢查可觀察肝臟形態(tài)變化及膽管情況，CT或MRI有助于排除膽管梗阻性疾病。彈性成像技術(shù)能無創(chuàng)評(píng)估肝纖維化程度，對(duì)疾病分期具有重要價(jià)值。
3、肝活檢病理：組織學(xué)特征包括小葉間膽管破壞、門靜脈炎癥及纖維化，典型表現(xiàn)為非化膿性破壞性膽管炎。病理分期分為Ⅰ-Ⅳ期，可明確疾病嚴(yán)重程度。
4、臨床表現(xiàn)評(píng)估：常見癥狀包括進(jìn)行性皮膚瘙癢、疲勞、右上腹不適，晚期出現(xiàn)黃疸、肝脾腫大。干燥綜合征等自身免疫病合并存在時(shí)需提高警惕。
5、自身抗體檢測(cè)：除抗線粒體抗體外，抗核抗體、抗SP100抗體等也具有診斷意義。約50%患者存在抗核抗體陽(yáng)性，多種抗體聯(lián)合檢測(cè)可提高診斷準(zhǔn)確性。
日常飲食建議選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆制品，適量補(bǔ)充維生素D和鈣質(zhì)。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳有助于改善體能狀態(tài)，避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重疲勞感。皮膚護(hù)理需使用溫和保濕劑緩解瘙癢，避免搔抓導(dǎo)致感染。定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)和門靜脈高壓征象，出現(xiàn)腹水或消化道出血需立即就醫(yī)。
