嗜鉻細胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，以過量分泌兒茶酚胺類物質(zhì)為特征。該疾病可能與遺傳基因突變、多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau綜合征等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。治療需通過手術(shù)切除、α受體阻滯劑控制血壓、β受體阻滯劑調(diào)節(jié)心率等方式干預(yù)。
1、遺傳因素：約30%的嗜鉻細胞瘤與遺傳綜合征相關(guān)，如RET基因突變導(dǎo)致的多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、VHL基因突變引起的Von Hippel-Lindau綜合征。這類患者需進行基因檢測，治療上需優(yōu)先控制血壓后行腹腔鏡腫瘤切除術(shù)，術(shù)后定期監(jiān)測兒茶酚胺水平。
2、激素分泌異常：腫瘤細胞過度分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致血管持續(xù)收縮?；颊呖赡艹霈F(xiàn)面色蒼白、視物模糊等危象，需使用酚芐明等α受體阻滯劑預(yù)處理2-4周，待血壓穩(wěn)定后實施手術(shù)。
3、血壓波動特征：典型表現(xiàn)為突發(fā)性血壓驟升伴三聯(lián)征頭痛、出汗、心動過速，發(fā)作時收縮壓可達200mmHg以上。需避免按壓腹部誘發(fā)危象，急診處理可靜脈輸注硝普鈉或烏拉地爾。
4、代謝紊亂表現(xiàn)：兒茶酚胺促進糖原分解，60%患者出現(xiàn)糖耐量異常。術(shù)前需糾正高血糖，術(shù)后可能出現(xiàn)反跳性低血糖，需持續(xù)監(jiān)測血糖變化，必要時輸注葡萄糖溶液。
5、腫瘤定位診斷：90%位于腎上腺，10%發(fā)生于腹主動脈旁等異位部位。CT檢查顯示腫瘤富血供特征，MRI有助于鑒別嗜鉻細胞瘤與腎上腺皮質(zhì)腺瘤。手術(shù)方式包括后腹腔鏡腎上腺切除術(shù)或開放手術(shù)。
患者術(shù)后需長期隨訪血壓及激素水平，避免劇烈運動誘發(fā)高血壓危象。飲食建議低鈉高鉀，每日鈉攝入控制在3g以下，適量補充鈣鎂元素。有家族史者應(yīng)定期進行腎上腺超聲篩查，妊娠期患者需在三級醫(yī)院嚴密監(jiān)護。
