神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的生存期差異較大，5年生存率約為60%-95%，主要與腫瘤分級(jí)、原發(fā)部位、轉(zhuǎn)移情況、治療方案和個(gè)體差異有關(guān)。
1、腫瘤分級(jí)：
根據(jù)WHO分類，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為G1-G3三級(jí)。G1級(jí)低級(jí)別腫瘤細(xì)胞分化良好，生長緩慢，患者中位生存期可達(dá)10年以上；G2級(jí)中級(jí)別生存期約為5-8年；G3級(jí)高級(jí)別屬于神經(jīng)內(nèi)分泌癌，惡性程度高，中位生存期可能短于1年。Ki-67指數(shù)是重要分級(jí)指標(biāo)，G1級(jí)通常＜3%，G3級(jí)＞20%。
2、原發(fā)部位：
胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤5年生存率約60%，其中無功能性腫瘤預(yù)后優(yōu)于功能性腫瘤；小腸原發(fā)腫瘤預(yù)后較好，5年生存率達(dá)75%；肺典型類癌10年生存率超過90%，而不典型類癌約為60%。闌尾和直腸的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤預(yù)后最佳，5年生存率可達(dá)95%以上。
3、轉(zhuǎn)移情況：
局限期腫瘤手術(shù)切除后5年生存率超過80%；區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者降至60%-70%；發(fā)生肝轉(zhuǎn)移后5年生存率約為40%-50%，骨轉(zhuǎn)移或遠(yuǎn)處多器官轉(zhuǎn)移者預(yù)后更差。轉(zhuǎn)移性胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中，約50%患者生存期可達(dá)5年，但G3級(jí)腫瘤生存期多不足12個(gè)月。
4、治療方案：
手術(shù)完全切除是治愈關(guān)鍵，適用于約50%局限性患者。不可切除者可采用生長抑素類似物如奧曲肽、靶向治療依維莫司、舒尼替尼、肽受體放射性核素治療PRRT或化療順鉑+依托泊苷。PRRT治療進(jìn)展期患者中位無進(jìn)展生存期達(dá)28個(gè)月。
5、個(gè)體差異：
年齡＜60歲、體能狀態(tài)良好ECOG評(píng)分0-1分、無嚴(yán)重合并癥者預(yù)后更好。染色體11q缺失、DAXX/ATRX基因突變提示預(yù)后較差。定期監(jiān)測(cè)血清嗜鉻粒蛋白ACgA和神經(jīng)元特異性烯醇化酶NSE有助于評(píng)估治療效果。
神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者需保持均衡飲食，適量增加優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，避免高脂飲食刺激激素分泌。建議每周進(jìn)行150分鐘中等強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)，如快走、游泳，但功能性腫瘤患者需防范運(yùn)動(dòng)誘發(fā)激素危象。心理支持同樣重要，可加入患者互助團(tuán)體。每3-6個(gè)月需復(fù)查影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物，功能性腫瘤患者需持續(xù)監(jiān)測(cè)激素相關(guān)癥狀。出現(xiàn)持續(xù)性腹痛、皮膚潮紅、腹瀉加重或體重驟降時(shí)應(yīng)及時(shí)就診。
