皮肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要有對稱性近端肌無力、特征性皮膚表現(xiàn)、血清肌酶升高、肌電圖異常和肌肉活檢異常。
1、對稱性近端肌無力
對稱性近端肌無力是皮肌炎的核心診斷標(biāo)準(zhǔn)之一，表現(xiàn)為雙側(cè)肩帶肌和骨盆帶肌的進行性無力，患者可能出現(xiàn)抬臂困難、蹲下后站立費力等癥狀。這種肌無力通常呈對稱性分布，與神經(jīng)源性肌病有明顯區(qū)別。肌力評估采用醫(yī)學(xué)研究委員會分級標(biāo)準(zhǔn)，客觀量化肌無力程度有助于診斷。近端肌無力需持續(xù)存在數(shù)周至數(shù)月，排除一過性疲勞或外傷等因素。
2、特征性皮膚表現(xiàn)
特征性皮膚表現(xiàn)包括向陽疹和戈特龍征，向陽疹表現(xiàn)為眼瞼周圍紫紅色水腫性斑疹，可能伴有毛細(xì)血管擴張。戈特龍征表現(xiàn)為指間關(guān)節(jié)伸側(cè)的紫紅色扁平丘疹或斑塊，表面可能有鱗屑。其他皮膚表現(xiàn)還包括甲周毛細(xì)血管異常、皮膚異色癥等。這些皮損通常先于或伴隨肌無力出現(xiàn)，具有較高診斷價值。
3、血清肌酶升高
血清肌酶升高反映肌肉損傷程度，常見升高的酶包括肌酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等。肌酸激酶升高最為敏感，可能超過正常值上限數(shù)倍至數(shù)十倍。肌酶水平與疾病活動度相關(guān)，但需排除心肌梗死、創(chuàng)傷等其他原因引起的肌酶升高。定期監(jiān)測肌酶有助于評估治療效果和疾病進展。
4、肌電圖異常
肌電圖檢查可發(fā)現(xiàn)肌源性損害特征，表現(xiàn)為運動單位電位時限縮短、波幅降低和多相波增多。靜息期可能出現(xiàn)自發(fā)電位如纖顫電位和正銳波。神經(jīng)傳導(dǎo)速度通常正常，有助于鑒別神經(jīng)源性病變。肌電圖異常多呈彌漫性分布，但以近端肌肉為著。檢查時應(yīng)選擇臨床受累肌肉以提高陽性率。
5、肌肉活檢異常
肌肉活檢病理可見肌纖維變性壞死、再生和炎癥細(xì)胞浸潤等改變，炎癥細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，多分布在血管周圍或肌束膜。肌纖維萎縮可能呈束周分布，這是皮肌炎的特征性改變。免疫組化可發(fā)現(xiàn)肌纖維膜上主要組織相容性復(fù)合體I類分子表達增高。活檢應(yīng)選擇中度無力但未完全萎縮的肌肉，避開近期肌電圖穿刺部位。
皮肌炎患者日常應(yīng)注意避免日曬，使用防曬霜保護皮膚，穿著寬松舒適衣物減少摩擦。適度進行康復(fù)訓(xùn)練維持肌力，但避免過度勞累加重肌肉損傷。保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進肌肉修復(fù)，多食用新鮮蔬菜水果補充抗氧化物質(zhì)。定期監(jiān)測肺功能和吞咽功能，警惕間質(zhì)性肺病和吞咽困難等并發(fā)癥。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，不可自行調(diào)整免疫抑制劑劑量，出現(xiàn)發(fā)熱、咳嗽等感染癥狀及時就醫(yī)。
