皮膚型紅斑狼瘡cutaneous lupus erythematosus, CLE是紅斑狼瘡的一種亞型,主要累及皮膚,表現(xiàn)為特征性皮損。診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及皮膚病理活檢綜合判斷。
皮膚型紅斑狼瘡的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要依據(jù)以下特征:典型皮損多分布于曝光部位,如面部蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑狼瘡的圓形鱗屑性斑塊;皮膚病理顯示基底細(xì)胞液化變性、角質(zhì)形成細(xì)胞壞死等特征性改變;免疫熒光檢查可見(jiàn)皮膚基底膜帶免疫球蛋白沉積。約30%患者可能伴隨抗核抗體陽(yáng)性,但系統(tǒng)性癥狀如腎臟損害、關(guān)節(jié)炎缺如或輕微。
皮膚型紅斑狼瘡可分為三種亞型:急性皮膚型ACLE表現(xiàn)為蝶形紅斑,與系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)相關(guān);亞急性皮膚型SCLE呈現(xiàn)環(huán)形或丘疹鱗屑性皮損,光敏感顯著;慢性皮膚型CCLE以盤(pán)狀皮損為主,愈后遺留萎縮性瘢痕。特殊類(lèi)型還包括腫脹性狼瘡、深在性狼瘡等。
治療以局部干預(yù)為主,嚴(yán)重者需系統(tǒng)用藥。防曬是基礎(chǔ)措施,推薦使用SPF50+廣譜防曬霜;外用糖皮質(zhì)激素如糠酸莫米松或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司可控制局部炎癥;頑固病例可考慮抗瘧藥羥氯喹、維A酸類(lèi)藥物阿維A或免疫抑制劑。光療需嚴(yán)格避免紫外線誘發(fā)加重。
皮膚型紅斑狼瘡患者需定期監(jiān)測(cè)是否向系統(tǒng)性紅斑狼瘡轉(zhuǎn)化,尤其出現(xiàn)發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、蛋白尿等癥狀時(shí)需及時(shí)就醫(yī)。多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范管理可獲得良好預(yù)后,但盤(pán)狀皮損可能遺留永久性色素改變或脫發(fā)。